Fallotova tetrad (tako imenovana "modrikasta" bolezen) je ena najpogostejših hudih patologij razvoja srca pri otrocih.

Pacientovo telo doživi akutno pomanjkanje kisika, saj prirojene anatomske pomanjkljivosti nerazvitosti srčnega prekata povzročajo neizogibno mešanje arterijske in venske krvi. Kadar otroci Fallot tetrade potrebujejo zdravstveno oskrbo.

Medicinski center Svyatoslav Fyodorov nudi celovite storitve na področju pediatrične kardialne kirurgije. Sodobne metode diagnoze s popolnim pregledom otrokovega telesa omogočajo odkrivanje prirojenih pomanjkljivosti srca (CHD) v zgodnji fazi.

Kaj je tetrada fallo pri otrocih?

Za pediatrični CHD so značilni naslednji nepravilnosti: nerazvitost desnega prekata srca s hkratnim premikanjem preseka arterijske konice na stran, pa tudi pomanjkljivost interventrikularnega septuma. V ozadju oviranega odtoka krvi nastane sekundarna hipertrofija iz desnega prekata srca.

Tak premik stene v steni je predvsem posledica stenoze (atresija) desnega prekata, hipoplazije pljučnega trupa in celotnega valvularnega aparata srca.

Fallojeva tetradska diagnoza

V otroškem centru po imenu Svyatoslav Fyodorov se izvaja celovita diagnoza kardiovaskularnega sistema.

Kot del raziskave za naknadno obdelavo Fallot's tetrad je treba pridobiti rezultate:

  • Laboratorijsko testiranje analize vzorcev krvi (splošno);
  • Elektrokardiografija (EKG);
  • Ehokardiografija (ehokardiografija);
  • Ultrazvočni pregled srca (ultrazvok);
  • Rentgenski pregled srca in velikih posod (rentgensko slikanje prsnega koša).

Indikacije za operacijo

Na splošno je klinična slika v tej bolezni in izbira taktike zdravljenja v celoti odvisna od prisotnosti / odsotnosti sočasnih patologij. Poleg tega so indikacije za operacijo s Tetradom Fallo absolutne, zato je tudi pri asimptomatičnem poteku otrokom s takšno diagnozo izkazano zgodnje operativno zdravljenje.

V našem zdravstvenem centru zdravniki in kirurgi spoštujejo korak za korakom metodo zdravljenja prirojenega srčnega razvoja pri otrocih:

  • Konzervativno zdravljenje poteka z inotropnimi podpornimi zdravili (kardiotrofije, simpatikomimetiki, srčni glikozidi, diuretiki);
  • Kirurgija na srcu je paliativna in radikalna korekcija.

Upoštevajte, da se za otroke, stare najmanj 3 leta, izvajajo paliativna kirurgija in radikalna korekcija napake z izločanjem stenoze in plastične operacije VSD.

Bistvo operacije s Fallotovim tetradom

  • Paliativno popravek. Glavni namen palijativnega (lažjega) kirurgije je priprava umetne žilne postelje - arterijski kanal med aorto in pljučno arterijo za nadaljnjo radikalno korekcijo bolezni srca.

Od paliacijskih operacij, ki so v teku v Zdravstvenem centru Svyatoslav Fyodorov, se daje prednost metodi subklavsko-pljučne anastomoze (mimoidoči po Bleloc-Taussigu).

  • Radikalna operacija - enostopenjski, izveden z umetnim krvnim obtokom.

Potek operacije s Tetradom Fallotom je naslednji: njegova stena se odpre nad izhodnim odsekom desne prekatne mišice, mišice se razrezajo s skalpelom, ki zožijo izstopne kanale od komore do pljučne arterije. Ventrikularni septični napak je pokrit s pačami s kloriranim teflonom. Za preprečevanje morebitnega zoženja kanalov izhodnega odseka se podoben obliž stisne v rezanje stene desne prekatne oblike.

Z velikim uspehom v MC jih. Svyatoslav Fedorov uporablja postopno metodo korenite korekcije. Zlasti v prvi fazi nastane ena od obvodnih anastomoz, po 2-3 letih pa se opravi radikalna intervencija z namenom, da se prekrije predhodno uvedena anastomoza.

Napoved po operaciji

Seveda je izjemno težko oceniti stabilnost rezultatov po takšnih operacijah, saj se informacije o tem zbirajo le v tem trenutku. Preprost radikalen popravek za Fallotov tetrad je zaznamovan s relativno velikim odstotkom smrtnosti v neposrednem pooperativnem obdobju, medtem ko se z postopnim radikalnim popravekjo tveganja pooperativne smrtnosti zmanjša na 7%.

Ali se Fallodov tetrad po operaciji?

Poleg ugodnih rezultatov radikalne kirurgije so znani primeri strukturnih sprememb v bioloških ventilih, ki so bili implantirani v ventilskem področju pljučnega trupa. Končno je to privedlo do stenoze pljučnega debla.

Koliko ljudi živi po takšni operaciji?

Na splošno so napovedi za Fallo tetrade neugodne, saj je celotna pričakovana življenjska doba v celoti odvisna od stopnje stradanja kisika (možganske hipoksije) pacienta.

Naš naslov: Moskva, st. Novoslobodskaya, hiša 31/1.

Vpis otrok za pregled po telefonu. +7 (495) 609-22-72.

Fallot's tetrad: simptomi, diagnoza, popravek, prognoze

Pred približno 100 leti je diagnoza Fallot's Tetrada zvenela kot stavek. Kompleksnost te napake je, seveda, omogočila možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija dolgo časa izvedena le za ublažitev trpljenja pacienta, ker ni mogla odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost je napredovala, najboljši možje, razvili nove metode, niso prenehali upati, da se bo bolezen lahko premagala. In se niso zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju proti srčnim napakam, je postalo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi s takimi boleznimi, kot je Fallot's tetrad. Zdaj nove tehnologije v kirurgiji lahko uspešno popravijo potek te patologije z edinim pogojem, da se bo operacija izvajala v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu.

Samo ime same bolezni pravi, da njegov videz dolguje ne eni, ampak štirih napak hkrati, ki določajo človeško stanje: Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, v kateri so 4 anomalije združene:

  1. Pomanjkanje septuma med komorami srca, običajno membranski del septuma, ni. Dolžina te napake je precej velika.
  2. Povečanje volumna desnega prekata.
  3. Zoženje lumina pljučnega debla.
  4. Aortična dislokacija v desno (dekstroza), do stanja, ko delno ali celo popolnoma odstopa od desne prekatke.

V bistvu je Fallotov tetrad povezan z otrokom, kar je povsem razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki je nastala kot posledica patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje dolgo življenje in veselost - taki "modri" ljudje ne živijo v starosti, poleg tega pa pogosto umrejo med dojenjem, če je operacija zaradi nekega razloga odložena. Poleg tega Fallove tetrade lahko spremlja tudi peta anomalija srca, ki jo spremeni v pentad Fallot - atrijsko septalno napako.

Bolezni krvi v Fallotovem tetradu

Fallotov tetrad pripada tako imenovanim "modrim" ali cianotičnim napakam. Napaka v septumu med komorami srca povzroči spremembo v pretoku krvi, tako da kri vstopi v sistemsko cirkulacijo, ki ne prinese dovolj kisika v tkiva in se nato začnejo soočiti s stradanjem.

Zaradi naraščajoče hipoksije bolnikova koža pridobi cianotični (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje Fallotovega tetrada še poslabša prisotnost zožitve v območju pljučnega trupa. To vodi v dejstvo, da se skozi zoženo odprtje pljučne arterije v pljuča ne more uhajati zadosten volumen venske krvi, zato je znatna količina ostane v desnem prekatu in v venski del pljučnega obtoka (zato se bolniki obarvajo modro). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva k precej hitremu napredovanju CHF (kronične srčne odpovedi), ki se kaže:

cianoza z Fallotovim tetradom

  • Poslabšanje cianoze;
  • Presnovne motnje v tkivih;
  • Akumulacija tekočin v votlinah;
  • Prisotnost edema.

Da bi preprečili tak razvoj dogodkov, se bolniku pokaže srčna operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Zaradi dejstva, da se bolezen manifestira že zelo zgodaj, se bomo v članku osredotočili na otrokovo starost, od rojstva naprej. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica zvišanja vrednosti CHF, čeprav takšni dojenčki ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, kratka sapa, tesnoba in brez prsnega koša). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in od dolžine okvare v septumu. Več teh motenj, hitreje se razvija klinična slika. Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in dolžine pomanjkljivosti v septumu. Več teh bolezni, hitreje se razvija klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo v 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

  1. Cianotsko obarvanje kože otroka se pojavi pri jokanju, sesanju, nato cianoze lahko vzdržujemo celo v mirovanju. Najprej se pojavi samo cianoza nasolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocyanosis), nato pa, ko napreduje hipoksija, je razvoj celotne cianoze možen.
  2. Otrok zaostaja v fizičnem razvoju (pozneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
  3. Strganje končnih falangov v obliki "batov".
  4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
  5. Skrinja, v redkih primerih, je nastala "srčna grba".
  6. Zmanjšana mišična masa.
  7. Nepravilna rast zob (široke reže med zobmi), karies hitro razvija.
  8. Spinalna deformiteta (skolioza).
  9. Razvaja se Flatfoot.
  10. Značilna lastnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi se pojavi otrok:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane modrikasto-vijolična;
    • učenci močno razširijo;
    • nastopi kratka sapa;
    • za katero je značilna šibkost, do izgube zavesti kot posledica razvoja hipoksične kome;
    • lahko povzročijo mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci se med napadom nagibajo navzdol, saj ta položaj malo olajša njihovo stanje. Podoben napad v povprečju traja od 20 sekund do 5 minut. Po tem pa se otroci pritožujejo nad izrazito šibkostjo. V hudih primerih lahko tak napad povzroči možgansko kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja pri pojavu napadov

  • Otrokom je treba pomagati "na njegovih kosih" ali sprejeti položaj "kolen-komolec". Ta položaj prispeva k zmanjšanju venske krvne teže od spodnjega dela telesa do srca in s tem zmanjšuje obremenitev srčne mišice.
  • Oskrba kisika s kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
  • Intravenski zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (npr. "Propranolol" pri izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
  • Uvajanje opioidnih analgetikov ("Morphine") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjšati pogostost dihalnih gibov.
  • Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba opraviti operacijo v nujnih primerih.

Pomembno je! Med napadnimi zdravili, ki okrepijo kontrakcije srca (kardiotonika, srčni glikozidi) ne morete uporabiti! Delovanje teh zdravil vodi v povečanje kontraktilnosti desnega prekata, kar povzroči dodatno odvajanje krvi skozi napako v septumu. To pomeni, da venska kislina, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemsko cirkulacijo, kar vodi v povečanje hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Na podlagi katere raziskave je diagnoza Fallot's tetrad?

  1. Pri poslušanju srca se zazna oslabitev II tona, v drugem medsebojnem prostoru pa na levi strani določimo grob, "čistilni" šum.
  2. Po elektrokardiografiji je mogoče ugotoviti znake EKG za povečanje desnega srca in premik osi srca na desno.
  3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti napako v interventrikularnem septu in dislokaciji aorte. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je mogoče podrobno preučiti pretok krvi v srcu: odvajanje krvi iz desnega prekata na levo in težave s pretokom krvi v pljučni trup.

EKG fragment v Fallo tetrade

Zdravljenje

Če ima bolnik Falla tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija se prikaže vsem (brez izjeme!) Bolniki s to srčno okvaro.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je samo kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operete na načrtovan način.

Obstajajo lahko razmere, ko se lahko zahteva nujni kirurški poseg v zgodnejši starosti:

  1. Pogosti napadi.
  2. Pojav cianoze kože, kratka sapa, palpitacije v mirovanju.
  3. Izgovorjen zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je v nujnih primerih tako imenovana paliativna operacija. Umetni šant (sklep) med aorto in pljučnim trupom v tistem času ni ustvarjen. Ta intervencija omogoča, da se bolnik začasno okrepi pred kompleksno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere cilj je odpraviti vse napake v tetradu Fallot.

Kako je operacija?

Zaradi kombinacije štirih anomalij pri tej bolezni srca je kirurgija za to patologijo ena izmed najbolj zapletenih pri operaciji srca.

  • Pri splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
  • Po zagotavljanju dostopa do srca je povezan srčni pljučni stroj.
  • Rezanje srčne mišice je narejeno iz desnega prekata, da se ne dotikajo koronarnih arterij.
  • Od votline dostopa desnega prekata do pljučnega debla, razseka stisnjenega odprtin, plastičnih ventilov.
  • Naslednji korak je zapreti ventrikularne septične napake s sintetičnimi hipoalergenskimi (Dacron) ali biološkimi (iz tkiva srčnega vrečke - perikardija). Ta del operacije je precej zapleten, saj je anatomska napaka septuma nameščena blizu voznika srčnega utripa.
  • Po uspešnem zaključku prejšnjih stopenj se stena desne prekatne šobice širi, krvni obtok se obnovi.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih centrih kardialne kirurgije, kjer so pri upravljanju s temi bolniki pridobili ustrezne izkušnje.

Možni zapleti in prognoze

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

  1. Ohranjanje zožitve pljučnega trupa (z nezadostno disekcijo ventila).
  2. Pri poškodbah vlaken, ki povzročajo vzburjenje v srčni mišici, lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Toda brez kirurškega zdravljenja pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokovo smrt pojavlja v dojenčkih zaradi srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Vendar pa je bila pri kirurškem zdravljenju za otroke, mlajše od 5 let, velika večina otrok (90%) ni pokazala nobenih znakov razvojnega zaostanka pri svojih vrstnikih, ko so bili ponovno preučeni pri starosti 14 let.

Poleg tega je 80% otrok, ki jih upravljajo, vodili normalno življenje, ki se praktično ne razlikuje od vrstnikov, poleg omejitev pri pretiranem fizičnem naporu. Dokazano je bilo, da je bila prej opravljena radikalna operacija za odpravo te napake, hitreje se otrok povrne in ujame s svojimi vrstniki pri razvoju.

Je invalidnost indicirana za bolezen?

Vsi bolniki pred radikalno operacijo na srcu in 2 leti po operaciji so pokazali očistek invalidnosti, ki ji sledi ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

  • Ali po operaciji obstaja motnja cirkulacije?
  • Ali ostane stenoza pljučne arterije.
  • Učinkovitost kirurškega zdravljenja in ali so po operaciji prišli do zapletov.

Ali lahko Fallo tetrado diagnosticiramo v maternici?

Diagnoza te srčne bolezni je neposredno odvisna od kvalifikacij specialistov, ki opravljajo ultrazvočno diagnozo med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega stroja.

Kadar ultrazvočni strokovnjak izvaja visoko strokovno osebje, se v 95% primerov v največ 22 tednih odkrije Fallot's tetrad, v tretjem trimesečju nosečnosti pa ta okvara odkrije skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane "genetske dvojice in trojice", ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotov tetrad v 30% primerov kombiniran z drugimi anomalijami, najpogostejšimi kromosomi (Downov sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če je ta patologija v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji s hudo kromosomsko motnjo, ki jo spremljajo hude duševne motnje, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če odkrije le srčno napako, se nato zbere posvetovanje: porodniški ginekologi, kardiologi, kardiomi, neonatologi in nosečnice. Na tem posvetovanju je ženska podrobno pojasnjena: kakšno je tveganje za to patologijo za otroka, kakšne so posledice, ter možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub zapletenosti Fallotovega tetrada je srčna bolezen resectable, to pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen ni stavek za otroka. Sodobna raven medicine omogoča, da v 90% primerov znatno izboljša bolnikovo kakovost življenja, zahvaljujoč zapleteni večstopenjski operaciji.

Trenutno kardiomi kirurgi praktično ne uporabljajo paliativne kirurgije, le začasno izboljšujejo bolnikovo stanje. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, izvedena v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega fizičnega razvoja, da se izogne ​​nastanku trdovratnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Fallot's tetrad: napoved po operaciji, priporočila zdravnikov

Rezultati kirurškega zdravljenja

Takojšnji rezultati

Večina centrov ima zdaj nizko kirurško umrljivost. Rezultati posegov so v veliki meri odvisni od kakovosti kirurške korekcije in minimizacije preostale patologije. Kirklin in njegovi sodelavci poročajo o stopnji umrljivosti v bolnišnici približno 1,6%, ko se operacija izvaja pri otroku, starejšem od 5 let, in 4,1% pri starosti 1 leta. Smrtnost se poveča v starosti enega leta na 7,7% pri izvajanju transakularne pljučne arterijske plastije. V drugem poročilu je smrtnost v skupini 58 bolnikov s podobno starostjo znašala nič. Samo 36% bolnikov je potrebovalo transakularno plastjo pljučne arterije in v polovici primerov ni bila izvedena nobena infundibularna resekcija. V otroški bolnišnici v Bostonu od leta 1988 do leta 1996. 99 otrok, mlajših od 90 dni, in povprečna starost 27 dni. Od teh je bilo 60% odvisno od kanala, 91% jih je imelo cianozo z ali brez napadov. Povprečna smrtnost je bila 3%. V devetdesetih letih prejšnjega stoletja so bili podobni rezultati doseženi tudi v drugih centrih: v skupini 30 novorojenčkov - brez smrtnih izidov, je bilo od 56 otrok, mlajših od šest mesecev, smrtnost 3,6%, med 366 bolniki s povprečno 15,3 meseca - 0, 5%. Primerjalne študije niso ugotovile prednosti dvostopenjskega zdravljenja z uporabo ranžirne in kasnejše radikalne operacije pred primarnim popravkom. Trenutno nekaj centrov še naprej opravlja anastomozo Blalock v prvih 6-12 mesecih življenja, čemur sledi popoln popravek. Vendar pa je večina klinik prišla do zaključka, da je lahko zgodnji primarni popravek izveden z nizko smrtnostjo in sprejemljivo pogostnostjo ponovitvenih operacij v primerjavi z načrtovano operacijo z mejnikom. Kljub nizki stopnji smrtnosti pri ranžirnih operacijah v nekaterih centrih obstajajo objave iz aktivnih klinik o relativno visokem tveganju teh intervencij. Tako je po objavi otroške bolnišnice za bolne otroke v Torontu leta 1997 celotna stopnja preživetja za dvostopenjsko zdravljenje znašala 90%, pri primarnem popravku pa je stopnja preživetja dosegla 97%.

Najpomembnejši dejavnik tveganja za zgodnejši postoperativni smrtnost je bila preostala stenoza, regurgitacija pa je spremljala povečano tveganje šele v prvih desetletjih Fallove zgodovine korekcije tetrade. V zadnjih letih se je umrljivost po naših zgodnjih operacijah gibala od 3 do 5%.

Dolgoročni rezultati

Bolniki, ki so uspešno zdravili koreninsko korekcijo Fallotovega tetrada, dolgoročno nimajo predoperativnih simptomov in telesne zmogljivosti niso precej nižji kot pri zdravih ljudeh. Vendar pa opazimo preostale hemodinamične motnje in jih lahko izrazimo. V večini primerov ostanejo zmerna obstrukcija izločevalnega trakta desnega prekata in insuficience pljučne arterije. Z določeno frekvenco se ti bolniki srečujejo z vrsto značilnih težav, ki si zaslužijo stalno pozornost in poseganje kardiologov in kirurgov:

učinek pljučne regurgitacije in potrebe po zamenjavi pljučnega ventila;

ventrikularne aritmije in nenadna smrt;

Pričakovana življenjska doba je posledica zgodovinskega obdobja kirurškega zdravljenja te pomanjkljivosti. Trenutno je v večini centrov več kot 95% bolnikov preživelo po postopni in primarni korekciji Fallotovega tetrada, v nekaterih centrih pa se umrljivost približa ničli. V prvih letih v nekaterih nizih operacij bi lahko presegel 40-50%. Lillehei in sodelavci so poročali o 30-letnih rezultatih pri prvih 106 preživelih bolnikih. Do desetega leta je 92,5% ostalo živo, 20-80% in 30-77% bolnikov. Najpogostejši vzrok smrtnosti v dolgotrajnem obdobju je nenadna in nepričakovana smrt bolnikov, ki so bili videti precej uspešni. Ti primeri so se pojavili po prvem desetletju po operaciji, najverjetneje zaradi aritmije. V tej začetni skupini bolnikov 91% bolnikov ni potrebovalo ponovitev. Leta 1964 je Kirklin in drugi poročali o zgodnjih in dolgoročnih rezultatih delovanja pri 337 bolnikih z Fallovo knjigo, ki je deloval od leta 1960 do leta 1964. Smrtnost bolnikov za 5 let se je zmanjšala s 15 na 7%. Isti avtorji v zadnjih petih letih se je letna stopnja smrtnosti zmanjšala s 50 na 16%.

Nollert in kolegi so pregledali pričakovano življenjsko dobo 490 bolnikov. Aktuarske stopnje 10-, 20-, 30- in 36-letne preživetje so bile 97, 94, 89 in 85%. Najpogostejši vzrok smrtnosti je bila nenadna smrt zaradi ozadja kroničnega kongestivnega srčnega popuščanja. Pri bolnikih brez predoperativne policitemije in v primerih, ki niso zahtevali obliža na izločevalnem traktu, je 36-letna preživetje dosegla 96%.

Prejšnja anastomoza Blalock-Taussiga ne skrajša pričakovane življenjske dobe, vendar je pri bolnikih, ki so bili podvrženi anastomozam Waterston ali Potts na paliativni stopnji zdravljenja, pa tudi pri bolnikih s preostalim tlakom v desnem prekatu nad 0,5 glede na sistemsko manj.

Potreba po ponovnem obratovanju na dolgi rok nastane v prisotnosti:

preostala interventricularna komunikacija;

oviranje izločevalnega trakta desnega prekata in pljučnih arterij;

insuficienca tricuspid ventila;

insuficienca aortnega ventila;

disfunkcija desnega prekata;

disfunkcija levega prekata;

anevrizme obližev na izločevalnem traktu;

Preostale shunts niso bile neobičajne v zgodnjem obdobju zdravljenja Fallot's tetrad. Trenutno je ta zaplet precej manj pogost zaradi boljšega razumevanja anatomije okvare, izboljšanja kirurške tehnike, uporabe intraoperativnega prenagnetnega echoCG.

Tricuspid ventil se lahko deformira, ko je zaprt ventil zaprt. Valvularna insuficienca je lahko tudi posledica kronične volumetrične preobremenitve desnega prekata. Klinični znaki tricuspidne insuficience kažejo na možnost oviranja izločevalnega trakta in potrebo po rekonstrukciji iztoknega trakta in anuloplastije trikuspidnega ventila.

Odrasli neoperatirani bolniki z Fallotovim prenosnikom in z različico te napake - ALA in VSD - se razvijejo progresivna dilatacija korenin aorte in insuficienca ventilov. Neuspeh ventila je lahko posledica bakterijskega endokarditisa. Pojav regurgitacije spodbuja odsotnost mišične podpore desnih in neokonarnih kortičnih ventilov in značilnih sprememb stene korenine aorte. Histološke spremembe medialne plasti dilatirane aorte z Fallotovim tetradom spominjajo na spremembe pri bikuspidnem aortnem ventilu in Martanovem sindromu. Progresna dilatacija aortne korenine se pogosteje razvija pri bolnikih z začetno dolgoročno obstoječo širitvijo, pri bolnikih z ALA, pravim stranskim aortnim lokom in dolgim ​​intervalom med ranžirnimi operacijami in popolno korekcijo. Razširjenost aorte opazimo pri 15% bolnikov. S sedanjim trendom zgodnjih operacij bo aortna insuficienca postala patologija iz preteklosti.

Pri bolnikih s podlegno lokacijo VSD se včasih razvije prolaps ventilov s postopno regurgitacijo.

Zaradi zaprtja VSD se lahko pojavi vključitev pravega koronarnega ventila v šiv. Posledice tehnične napake se lahko pojavijo takoj ali kasneje.

Preostalo zoženje izločevalnega trakta je dokaj pogost komplikacija. Naše študije tlaka v gradientu takoj po odstavitvi iz kardiopulmonalnega obvoda in pred zaprtjem prsnega koša so pokazale, da je lahko zožitev dinamična. V tem primeru se gradient postopoma zmanjšuje ne glede na velikost do konca operacije.

Pljučna stenoza se lahko razvije na območju, kjer se ductus arterija nahaja v bližini mesta arterioplastike ali v območju pljučnega debla, distalnega do zgornjega dela obliža. To zoženje se razširja predvsem z metodo balonske angioplastike.

Leta 2001 so bili pri 41 bolnikih, ki so delali pred starostjo dveh let, predstavljeni 24-letni dolgoročni rezultati. Velika večina jih ni imela simptomov. Prisotnost transakularnega obliža ni vplivala na dolgoročno preživetje. Poleg tega je pomanjkanje obliža spremljalo veliko tveganje za ponovne operacije. Med 10 bolniki, ki so delali večkrat, je bilo 8 posegov za restenozo izločevalnega trakta. V šestih primerih transakularna plastika ni bila opravljena med primarno operacijo, čeprav je bila večina izvedena. Drugi posegi so zamenjava cevi po 20 letih in defibrilacija za ventrikularno tahikardijo. V drugi študiji so 10-letni dolgoročni rezultati pokazali, da je preostala ali ponavljajoča se stenoza resnejši problem in pogostejši vzrok ponovitev kot pljučna regurgitacija. Avtorji so ugotovili, da so bili pri bolnikih z ostanki obstrukcije izločevalnega trakta dolgoročni rezultati najslabši. Veliki tlacni gradient med desnim ventriklom in pljucno arterijo je bil opažen pri 3 od 4 bolnikov, ki so nenadoma umrli med 144 bolniki.

Anevrizmične previsi lise na izhodne poti je pogost zaplet progresivno, kar je privedlo do povečanja regurgitacija nastanek blažilnega učinka in sekundarni desnega prekata dilatacijo z trikuspidalne insuficience. V najbolj popolnih objavljenih gradivih so opisani primeri anevrizmalne dilatacije rekonstruiranega izločevalnega trakta desnega prekata pri 60 bolnikih. Od teh se 45 ponovno popravi v povprečju 20 let po popravku napake. Indikacije za ponovno uporabo so bile reshontycycline, resna trikuspidna insuficienca, trajna ventrikularna in supraventrikularna tahikardija. Večina bolnikov se implantira z bioprostezo ventila.

Insuficienca pljučnega ventila je neizogibna posledica transakularne plastike ali pljučne valvulotomije pri 90% bolnikov. V odsotnosti resnične priložnosti, da se izognemo temu zapletu, so kirurgi verjeli v dobro toleranco prekomerne obremenitve desnega prekata. Dejansko postane problem 10-30 let po operaciji. Fizično delovanje po popravku Fallotovega tetrada je običajno zmanjšano in deloma posledica pomanjkanja pljučnega ventila.

Kronična pljučna regurgitacija vodi do progresivne kardiomegalije, dilatacije in disfunkcije desnega prekata. Pri bolnikih z izolirano prirojeno insuficienco pljučnega ventila simptomi niso prisotni:

77% bolnikov, mlajših od 37 let;

50% ima do 49 let;

24% - do 64 let.

Dolgoročni rezultati so slabši pri bolnikih, ki se uporabljajo pri starejših otrocih, in pri odraslih, pri katerih je hipoksemija dolgo časa prizadela desnico. Pljučna regurgitacija se slabo prenaša z dolgim ​​rezom ventrikla, velikim izločanjem mišičnih trabekul in prekomernimi velikostjo obliža. Indikacije za implantacijo ventila se morda nikoli ne pojavijo, vendar pa se v materialih iz različnih klinik ponovno odziva na pljučno regurgitacijo po različnih desetih letih po začetni korekciji. Kirklin in njegovi sodelavci so poročali, da glede na njihove ugotovitve izolirana insuficienca pljučnega ventila nikoli ni povzročila potrebe po ponovnem zagonu, če bolnik ni izvedel transanularne pljučne arterijske plastine. V drugih centrih so kirurgi bolj odločni. Po operaciji se resnost kardiomegalije zmanjša, pri otrocih umetni pljučni ventil deluje dlje od aortnega ali mitralnega ventila.

V povprečju 1,2% bolnikov potrebuje protetično popravilo pljučnega ventila po korekciji Fallotovega tetrada. Značilno je, da se s predhodnim primarnim delovanjem pozneje pojavi potreba po protetičnem popravku pljučnega ventila.

Indikacije za implantacijo ventila so dilatacija srca in anevrizmalna ekspanzija izločevalnega trakta, nastanek in napredovanje insuficience trikuspidnega ventila ter atrijska in ventrikularna aritmija. V vsakem primeru bi morali razmisliti o možnosti patologije pljučnih arterij, kar poveča regurgitacijo. Ko znatno ovira pri izhodu iz desnega prekata in pljučno arterijsko zoženja izključiti pljučne zaklopke protezo običajno zmanjša velikost desnega prekata in končni diastolični volumen poveča iztisni del desnega prekata in telesno zmogljivost. Protetika pljučnega ventila pri odraslih ne sme voditi do izboljšanja funkcije desnega prekata, če je umik izveden prepozno. Vendar se nagnjenost k ventrikularni tahikardiji zmanjša z 22 na 9%.

Trenutno so visoki upori povezani z možnostjo perkutane implantacije pljučnega ventila, ki obljublja, da bo korenito izboljšal dolgoročne korekcijske rezultate Fallotovega tetrada.

Insuficienca pljučnega ventila ni edini negativni dejavnik. Kršitev desni sistoličnega prekata in diastolični funkciji opazili pri večini bolnikov po korekcijo napak ter nižjo iztisni delež manj opraviti s pljučno regurgitacije obliki posameznih anatomskih značilnosti. Pri preučevanju diastolične funkcije desnega prekata je bilo ugotovljeno, da je moteno zaradi hipertrofije ventrikularne stene in zmanjšanja njegove votline. Ima tudi pozitiven pomen, saj prispeva k protistemidnemu pretoku krvi in ​​zmanjšanju trajanja pljučne regurgitacije. Hipertrofija sten desnega prekata zmanjša verjetnost kardiomegalije in povečuje fizično učinkovitost. Tako imenovana "restriktivna fiziologija" desnega prekata akutno kaže, ko je napaka zaprta in jo spremlja velika pooperativna poškodba in miokardna napetost. Bolniki ostanejo v bolnišnici zaradi zmanjšanja srčnega utripa.

Vloga enega krilnega ventila.

Nekateri kirurgi navdušujejo nad vstavljanjem enega krilnega ventila med prvim delovanjem, vendar dolgoročni rezultati kažejo, da je funkcija takšnega ventila začasna v najboljšem primeru. Ehokardiografski raziskave so pokazale, da ni značilnih razlik v stopnji regurgitacija ali zgodnje pooperativne kliničnih izidov, kot so stopnje umrljivosti, števila reoperations in dolžino bivanja v bolnišnici, v treh skupinah bolnikov - z transanulyarnoy obliž in monostvorkoy, transanulyarnoy obliž brez monostvorki brez transanulyarnoy obliži. V drugi študiji, kljub dejstvu, da je bil takoj po operaciji enostranski ventil kompetenten pri 16 od 19 bolnikov, po dveh letih je le eden od 7 bolnikov imel ventil. Daljša očitna posledica implantacije posameznega krvnega tlaka je razvoj stenoze. Tako implantacija mono-krvnega ventila ne preprečuje insuficience pljučnega ventila in ne izboljša zgodnjih operativnih rezultatov. Samo pri bolnikih s povišanim pljucnim vaskularnim rezistenco med primarnim operacijam je indicirana ventilna proteza.

Dolgoročne rezultate operacij, opravljenih na dojenčkih, je v 88% primerov značilno dobro ali odlično funkcionalno stanje.

Ventrikularne aritmije in nenadna smrt

Tveganje za pozno smrt pri bolnikih, ki opravljajo kirurški poseg, je 25 do 100-krat večja kot pri splošni populaciji. Pogostnost nenadne srčne smrti v Fallotovem tetradu je približno 1,5 primera na 1000 oseb. Za primerjavo, s popolnim prenosom je ta številka 4,9; z aortno stenozo - 5.4. Ventrikularna aritmija se opazi ne le po posegih, temveč tudi pri odraslih, ki ne delujejo z Falloovim prenosnikom. Po Deanfield et al, so našli v 12% v ne-operirane skupine aritmij bolnikov ventrikularne in mlajši od 8 let aritmije niso registrirani, in pri osebah pojavili nad 16 let ventrikularne aritmije pri 58% primerov. Pozne ventrikularne aritmije redko vidimo po korekciji Fallovega tetrada v otroštvu. Tako je pogostost pojavljanja ekstsistola v tesni povezavi s starostjo, pri kateri se opravi radikalna korekcija napake, in s trajanjem opazovanja bolnikov. V študiji skupini 55 otrok, ki so doživeli ostanek korekcijo napak izvedemo pred starostjo 7 let, v predoperativnega obdobja niso opazili izrazita srčne aritmije, medtem ko po operaciji, so pri 13% bolnikov opazili. Približno polovica bolnikov, ki so delali v starosti od 13 do 43 let, so imeli zapletene motnje ritma pred operacijo in po njej. Avtorji so ugotovili, da je pojav prezgodnjih utripov ventrikularnih bolezni povezan s potekom same bolezni in ni pooperacijski zaplet. Verjamejo, da je ta pojav v veliki meri povezan s fibrozo desnega prekata med življenjem pacienta z notesnikom Fallo. Opazovana majhna incidenca prezgodnjih utripov ventrikularnih bolnikov pri bolnikih, ki delujejo v zgodnjih letih, po njihovem mnenju, je posledica omejenega časa opazovanja. Med bolniki, večinoma odrasli, ki trpijo zaradi ventrikularnih aritmij, je pogostnost nenadne smrti 5,7%.

Pogostnost vnašanja prezgodnjih utripov ventrikularne bolezni po radikalni korekciji okvare je odvisna od metode, ki se uporablja za njegovo odkrivanje. V eni študiji je bilo dokazano, da je v 6% primerov z normalnim snemanjem EK opazili ekstsistol, pri 22% pri EKG snemanju po vadbi in v 45% primerov z dnevnim spremljanjem srčnega utripa.

Pogledi na metode diagnosticiranja in zdravljenja prezgodnjih utripov ventrikularnih bolezni so drugačni, vsaj pri bolnikih s asimptomatskim potekom. Ker ventrikularni prezgodnji utripi pogosteje kot sindrom nenadne smrti, večina strokovnjakov meni, da rutinsko predpisovanje antiaritmičnih zdravil zaradi njihovih neželenih učinkov in nevarnosti uporabe ni prikazano. Trenutno poteka razprava o potrebi po elektrofiziološki raziskavi bolnikov z velikim tveganjem za nenadno smrt, ki so kandidatke za zdravljenje protiretritmov. V multicentrični študiji sindroma nenadne smrti je bilo ugotovljeno, da ti bolniki pri elektrofiziološki študiji niso povzročili ventrikularne tahikardije. Prav tako ni bil induciran pri asimptomatskih bolnikih z normalnim tlakom desnega prekata z rutinskim dnevnim spremljanjem srčnega ritma. Na podlagi rezultatov obsežnih raziskav Deanfield sklenila, da poskuša izzvati ventrikularne tahikardije niso prikazani v asimptomatskih bolnikih, kakor tudi profilaktično dajanje antiaritmiki. To, očitno, velja za dnevno spremljanje EKG in teste s telesno dejavnostjo.

Edina možna razlaga za pojav življenjsko nevarnih aritmij je fibrotične spremembe v desnem prekatku. Desni prekat pri odraslih je bolj hipertrofiran, fibrotičen in zahteva bolj agresivno resekcijo, zato so odrasli predispozirani na ventrikularne aritmije. V primerih korekcije brez ventrikulotomije ali z najmanjšo dolžino sečenja se zmanjša pogostost ventrikularnih aritmij.

Pojav ventrikularnih aritmij je povezan tudi s kronično volumetrično preobremenitvijo desnega prekata, poslabšanjem diastolične funkcije in podaljšanjem kompleksa QRS več kot 180 m / s. To elektrokardiografsko stanje je najbolj občutljiv predhodnik življenjsko nevarnih ventrikularnih aritmij. Vendar pa je merjenje dolžine kompleksa QRS težko s popolno blokado desne noge njegovega svežnja, kar zmanjšuje natančnost in ponovljivost te funkcije.

V patogenezo ventrikularno tahikardijo in aritmije po popravku tetralogije Fallot so pomembne kršitve depolarizacije in repolarizacijski, ki pojasnjuje anomalijo gibanja stene desnega prekata. Kršitev mehansko-električnih interakcij se šteje za temeljni element patogeneze disfunkcije desnega prekata po korekciji Fallotovega tetrada.

V literaturi najdemo poročila o vlogi elektrofiziološkega mehanizma ponovnega pojavljanja v izvoru ventrikularne tahikardije po korekciji Fallotovega tetrada. Povratna zanka razmnoževanja impulza zagotavlja prisotnost počasnega prevajalnega območja Centralno ali periferno blokado pravega snopa Hisa je opaziti pri 90% bolnikov, ki delujejo na Fallotovem tetradu. Razdrobljeni elektrogram zazna lokalne krake počasne prevodnosti v vseh delih desnega prekata, vključno s prilivnimi in odtočnimi traktami. Območja potencialne blokade znotraj povratnega kroga so brazgotina ventrikulotomije, VSD in obliž na izločevalnem traktu.

Pri bolnikih po korekciji Fallovega tetrada je bila dokazana povečana aktivnost adrenergičnega živčnega sistema z zmanjšanjem kontrole vaganja. Prevlada simpatičnega živčnega sistema se kombinira z zmanjšanjem števila živčnih končičev v stenah desnega in levega prekata ter z neenakomerno porazdelitvijo adrenergičnega živčnega sistema. To lahko poveča tveganje za ventrikularno tahikardijo ali atrijsko fibrilacijo.

Nedavne študije so pokazale, da je po popravku tetralogije Fallot globalno ukinitev delovanja avtonomnega živčnega sistema, ki se kaže znatno zmanjšanje spremenljivosti srčnega utripa in baroreflex občutljivosti. Ta pojav je eden od markerjev ventrikularne tahikardije in nenadne srčne smrti.

Kršitev funkcije levega prekata v kombinaciji z raztezanjem kompleksa QRS več kot 180 m / s. Prav tako je predikativni simptom nenadne srčne smrti pri odraslih po korekciji Fallotovega tetrada. Poslabšanje sistolične funkcije levega prekata bistveno poveča smrtnost.

Večina avtorjev meni, da:

pogostost ventrikularnih aritmij se poveča s starostjo po odpravi napake;

ventrikularna tahikardija se nahaja pri odraslih z anevrizmom izločevalnega trakta, hudim pljučnim regurgitacijo ali obstrukcijo iztokov;

transatrijski dostop zmanjšuje tveganje smrtno nevarnih aritmij in disfunkcije desnega prekata.

Kljub številnim dejavnikom, ki so predispozicijo za ventrikularne aritmije in nenadno smrt, po absolutnem Fallotovem tetradu ni absolutno zanesljivega markerja za napovedovanje nenadne smrti.

Flutter in atrijska fibrilacija.

Atrijsko flutter ali atrijska fibrilacija je pogost komplikacija poznega pooperativnega obdobja. Dolgo časa so bile atrijske aritmije podcenjene, saj so več pozornosti namenili resnim ventrikularnim aritmijam. Atrijske aritmije se pogosto pojavljajo pri bolnikih, ki se zdravijo v odrasli dobi, dolgoročno po posegu. Izzovejo jih srčno popuščanje, pljučna in trikuspidna regurgitacija po transakularni plasti izločevalnega trakta desnega prekata, lahko spremljajo možganski kapi in povzročijo nenadno smrt.

Funkcionalno stanje miokarda.

Po korekciji Fallotovega tetrada se funkcija levega prekata približuje normalni vrednosti, medtem ko se funkcija desnega prekata poslabša. Stanje miokarda vpliva veliko dejavnikov: starost bolnika, resnosti in trajanja kronične hipoksemijo pred operacijo, trajanje in volumen arteriovenske kretnico, miokardni zaščite vrednost, odvisna od kirurške dolžine AD ventrikulotomii, mišični volumen resekcijo, trajanje in resnost pooperativne pljučne regurgitacije. Funkcionalno stanje levega prekata zaradi trajanja sistemsko-pljučnega šanta, resnosti ponovitve zavarovanja, pomanjkanja aortnega ventila.

Ehokardiografska študija funkcije desnega prekata je zapletena, zato je radioizotopska angiografija bolj objektivna metoda primerjalne ocene stanja obeh komor. V študiji Gatzoulisa in soavtorjev je bila povprečna starost bolnikov v času operacije 12,6 let, povprečna starost pa je bila v dolgotrajnem obdobju 37,7 leta. Sistolična funkcija desnega in levega prekata ostaja stabilna v dveh študijah radioizotopov, izvedenih v intervalu 5,7 let. Druga izločevalna frakcija izcedka v mirovanju v drugi študiji je bila povprečno 39%, levega prekata 55,9%. Po obremenitvi so bili ti kazalniki nekoliko višji, oziroma 41,7% in 60,3%. Z isto metodo se je druga skupina raziskovalcev osredotočila na negativni učinek insuficience pljučnega ventila na funkcionalno stanje obeh desnih in levih prekatov za 10 let po operaciji, čeprav je bila v prvem letu po popravku okvare normalna funkcija obeh komor. Neizen in sodelavci, ki so raziskovali delovanje levega prekata pri odraslih z zmerno insuficienco pljučnega ventila z MRI, niso ugotovili nobenih nepravilnosti kljub dilataciji desnega prekata. Druga skupina raziskovalcev je dobila nasprotne podatke. Ugotovili so prisotnost disfunkcije levega prekata med vadbo in jo povezali z diastoličnim preobremenjenjem desnega prekata, ki ga povzroča pljučna regurgitacija. Abd in kolegi, ki uporabljajo tridimenzionalno ehokardiografijo so našli povezavo med povečanjem velikosti desnega prekata in raztezek kompleks QRS, ki dokazuje, mehanoelektricheskom interakcijo. Resnost regurgitacije je vplivala na izmetrski del desnega prekata, njegovo sistolično in diastolno funkcijo.

Tako lahko pri mnogih bolnikih funkcija levega prekata ostane normalna že več let po odpravi okvare. Hkrati se v drugih primerih poslabša, kadar so izpostavljeni številnim dejavnikom, med drugim tudi zaradi interakcije obeh komornih celic v pogojih pljučne regurgitacije, anevrizme izločevalnega trakta in akinezije.

Dinamika funkcionalnega stanja desnega prekata po popravku napake je povezana s spremembo diastoličnih lastnosti. Takoj po operaciji diastolična funkcija desnega prekata odraža restriktivno vrsto fiziologije, za katero je značilno poslabšanje sprostitve in diastolnega polnjenja. Ta funkcija je odgovorna za daljše postoperativno okrevanje in ni odvisna od tega, ali je bila transakularna plastika uporabljena ali ne. Fizična učinkovitost se ne zmanjša. Poleg tega ta tip desne prekatne diastolične funkcije preprečuje razvoj kardiomegalije in prispeva k boljši toleranci telesne aktivnosti. Poslabšanje slednjega je predvsem posledica resnosti pljučne regurgitacije. Zanimivo je, da transanularna plastična kirurgija in rekonstrukcija plastike v desnem prekatu enakomerno vplivata na funkcijsko stanje v dolgotrajnem obdobju.

Zmanjšanje toleranca stres pogosto pojavlja po operaciji za tetralogije Fallot, in kot je bilo že navedeno, je povezano z različnimi faktorji, povezanih s popravkom napake, kot tudi kronotropičen nesposobnosti in patologijo pljučnih arterij. Pri otrocih, ki so delovali že v povojih, se zmanjša telesna toleranca zaradi večfaktorskih vzrokov, od katerih je ena najboljša razširljivost desnega prekata, ki ima negativno vlogo pri pljučni regurgitaciji.

Večina bolnikov po radikalni korekciji napake počuti dobro in zadovoljivo prenaša vadbo. Zmanjšane tolerance na stres se kažejo s kazalniki, kot so maksimalna vzdržljivost, maksimalna poraba kisika in največja delovna obremenitev. Pri izvajanju testa z obremenitvijo pri 82% pooperativnih moških in 86% bolnic, rezultati niso se razlikovali od normalne vrednosti. Zmanjšanje tolerance na napetost v telesu je povezano z ostanki motenj hemodinamike. V mirovanju se srčni izhod in srčni utrip ne razlikujeta od norme, vendar pri izvajanju vaj z največjo obremenitvijo je bila med zdravimi in operativnimi na Fallotovih tetradnih bolnikih razkrita očitna razlika. To kaže, da se pri tej kategoriji pacientov kompenzacijski mehanizmi kardiovaskularnega sistema zmanjšajo. Čas bo pokazal, ali bodo bolniki, ki so doživeli radikalno korekcijo napake v zgodnejši starosti, bolj odporni na fizične napore. V vsakem primeru je kljub odličnim hemodinamičnim rezultatom radikalne korekcije napake teh bolnikom priporočljivo vzdržati čezmernega vadbe.

Protetika pljučnega ventila s hudo pljučno regurgitacijo dramatično izboljša aerobno delovanje. Fizična učinkovitost se zmerno zmanjšuje v obdobju 13-26 let po operaciji, ne samo zaradi poslabšanja funkcijskega stanja srca, temveč tudi zaradi zmanjšanja pljučne kapacitete, nizkega respiratornega prostora in neustreznega zmanjšanja fiziološkega mrtvega prostora.

Transatrialna ali ekstraventrikularna korekcija. V zadnjem desetletju je bilo veliko poročil o odličnih rezultatih primarnih operacij z uporabo trans-atrijskega dostopa in kratke ventrikulotomije. Avtorji so poudarili vlogo dolžine ventrikulotomije kot pomembnega determinanta funkcije desnega prekata v ločenem obdobju. Vendar pa je treba opozoriti, da centri, ki večinoma uporabljajo ventrikularni dostop, se osredotočajo na številne druge dejavnike, ki določajo delovanje ventrikularne funkcije. Jonas jih navaja v svojem priročniku za leto 2004:

širina popravkov na odtočnem traktu;

prihranek moderatorja;

izključitev čezmernega izločanja mišic desnega prekata;

skrbno ohranjanje funkcije trikuspidnega ventila, preprečevanje zasegov akordov in tkanine letakov v šivu;

izbira ventrikulotomije za zmanjšanje škode na vejah koronarnih arterij;

odprava ovir distalnih pljučnih arterij.

Polni blok AV.

Redko je viden neprekinjen celoten AV-blok, čeprav je bila v zgodnji fazi Fallovega tetrade zdravljenja vsak trideseti bolnik ta zaplet. Poznavanje kirurgov o topografskem odnosu specializiranega prevodnega tkiva z VSD je bilo odločilno za odpravo blokade. Pogostost blokade se je postopoma zmanjšala na 0,6%. Občasno se popolna blokada pojavi več let po popravku Fallotovega tetrada. Predniki blokade in nenadne smrti ostanejo sprednji hemiblokade in popolna blokada pravega snopa njegovega. Po kirurškem posegu pride do hemiclokade prednje levice s frekvenco manj kot 10%. Najbolj verjetna mesta poškodbe leve noge so spodnji rob VSD, zmerni žarek in sprednja stena desnega prekata, kjer se lahko ob ventrikulotomiji razdeli periferna vlakna. Prehodna popolna blokada, ki traja dlje kot tretji dan po operaciji, se lahko ponovi v dolgotrajnem obdobju in povzroči nenadno smrt.

Infekcijski endokarditis v dolgotrajnem obdobju do 30 let se pojavi v 1,3% primerov. Vpliva na aortne, trikuspidne ventile, pljučno arterijo, robove preostalega VSD in včasih prednji mitralni ventil na območju, ki meji na aortni ventil. Hokanson in Moller sta poročali o 8 primerih endokarditisa v 7982 osebah. Bolniki potrebujejo vseživljenjsko profilakso endokarditisa kljub odsotnosti izrazitih hemodinamičnih motenj.

Kakovost življenja

Bolniki, ki so bili deležni Fallotove tetradne korekcije, običajno vodijo aktiven življenjski slog. Mnogi pridobijo visokošolsko izobrazbo, opravljajo odgovorno delo, so poročeni, imajo otroke itd. V odsotnosti hemodinamskih motenj se nosečnost običajno dobro prenaša. Velika večina bolnikov je NYHA razred I ali II in prejemajo samo simptomatsko zdravljenje. Incidenca CHD pri otrocih Fallo notebooka ni povsem znana, vendar Whittemore in soavtorji poročata, da je 14% otrok žensk z Fallo notebook imelo različne CHD.

Že vrsto let je bil problem kognitivnih motenj razpravljen pri bolnikih, ki so že dolgo bili v stanju kronične hipoksemije ali pa so doživeli možganske kapi in abscese. Ta problem je bil aktualen v času paliativnega delovanja, ko je bila popolna korekcija odložena do starejše starosti. Trenutno so zgodnji posegi duševni zapleti redki.

Nenavadni zapleti

V literaturi obstajajo poročila o casuističnih primerih pojava falulne fistule tetrada Fallo po korekciji med koronarnimi arterijami in desnico ali pljučno arterijo. Izhajajo iz presečišča majhnih koronarnih arterij, običajno infundibularnih, med ventrikulotomijo. Možno je, da se po zmanjšanju tlaka v desnem prekatu prikažejo majhna prirojena koronarna prekatna sporočila. Obstaja tudi dokumentirano spontano zaprtje koronarne ventrikularne fistule pri bolniku po korekciji Fallotovega tetrada. Opisan je primer razvoja po korekciji Fallot-jevega tetrada velikih kolateralnih arterij, ki segajo od desne subklavije in notranje prsne arterije.

Pri 3,1% -11% bolnikov v dolgotrajnem obdobju po popravku okvare je ugotovljeno mišično krčenje tipa dvokomornega desnega prekata, vendar ni dokazov, da je to novo oblikovanje krčenja. Znano je, da pri nekaterih bolnikih s tetradi nenormalni mišji snopi dopolnjujejo tipično infundibularno krčenje v tej napaki.

Sočasna okvara, ki se nahaja v zgodnjem in poznem pooperativnem obdobju, je subaortična stenoza. Casuistična narava te kombinacije je razlog za odkritje subaortne stenoze predvsem po operaciji. V naši praksi smo ugotovili subaortno stenozo pri 4 bolnikih, eden od njih pred operacijo. Zoženje je bilo odpravljeno prek VSD. Pri enem bolniku je ostra stenoza povzročila smrtonosni izid v zgodnjem postoperativnem obdobju in je bila odkrita ob avtopsiji. Pri preostalih 2 bolnikih je bila zožitev zmerna in dolgoročno operacija na tem področju še ni bila izvedena.

Hudi kasni zapleti pri dvostopenjskem zdravljenju Fallot-jevega tetrada z modificirano anastomozo Blalock so sosednja pljučna bolezen s ponavljajočo hemoptizo, nastanek pseudoaneurizma subklavijeve arterije, rupture in smrtno nevarnih krvavitev.

Pseudoaneurizma nastane zaradi raztrganja stene subklavske arterije z videzom anevrizmalne vrečke, katere stena je tvorjena samo z zunanjo plastjo arterije ali okoliškega vezivnega tkiva. Solze stene subklavijske arterije nastanejo zaradi kronične poškodbe s togo sintetično cevko. Gladman in njegovi kolegi so odkrili napako pljučne arterije pri 33% bolnikov po implantaciji sintetičnega šanta. V angiografski študiji so pokazali prisotnost kupole v pljučni arteriji, ki je nastala kot posledica relativnega skrajšanja anastomoze, ko se je somatsko telo povečalo. Seveda sintetična cev ne postane daljša in določa razdaljo med anastomiziranimi posodami. To je jasno prikazano v drugi študiji. Med korektivno operacijo so avtorji prekrivali in prestopili anastomozo. 13 let po popravku se je razdalja med oklepaji povečala na 3,5 cm.

V literaturi je tudi primer smrtnega požiralnika-arterijske fistule 17 let po korekciji Fallotovega tetrada pri pacientu s sintetično anastomozo, ki se med končno operacijo ni prehajala. Ti podatki kažejo na potrebo po disekciji sintetične anastomoze med radikalnim delovanjem.

Če povzamemo dolgoročne rezultate, je mogoče brez optimističnih predsodkov ugotoviti, da operacija rešuje bolnike z Fallotovim prenosnikom in drugimi zapletenimi pomanjkljivostmi srca pred prezgodnjo smrtjo, da "modri" pacienti postanejo "rožnati", invalidi pa lahko delajo, vendar ne odpravljajo svojih zdravstvenih težav.. In vendar pušča upanje za dolgo življenje.

Poleg Tega, Preberite O Plovilih

Zamašitev stene aortne stene in aortnih ventilov

Aorta je največja posoda v človeškem telesu, skozi katero se krvi, obogatene s kisikom, porazdelijo skozi manjše arterije. Neposredno je povezan z levim prekatrom srca, krvni pritisk arterijske krvi pa je nadzorovan z delom mišičnega ventila.

Kaj je AV blokada: vzroki, diagnosticiranje in zdravljenje

V tem članku boste izvedeli: kaj je AV blokada, kako zdravljenje in napoved odvisna od resnosti življenja, kako dolgo je srčni spodbujevalnik, kako ohraniti srce doma.

Norma krvi ESR

Splošne informacijeNove metode diagnosticiranja in določanja vzrokov bolezni se v sodobni medicini pojavljajo redno. Vendar pa je določitev indikatorja ESR v človeški krvi še vedno učinkovita diagnostična metoda.

Glavobol: vzroki in metode zdravljenja

Ivan Drozdov 30.10.2017 3 Komentarji Glavobol, bodisi spontani, naraščajoči, ostri, boleči, utripajoči ali zatiralni, se pojavi v življenju katerekoli osebe, vendar se to brez razloga zgodi zelo redko.

Hod leve strani možganov: posledice

Hod nastane, ko na določenem območju možganov pride pomanjkanje kisika, kar vodi v poslabšanje krvnega obtoka. V skladu z razlogi, ki vzbujajo ta udarec, obstajata dve vrsti bolezni:

Funkcije in možni vzroki za patologijo segmentiranih nevtrofilcev

Nevtrofili imajo pomembno vlogo v človeškem telesu: uničenje okužbe v krvi in ​​tkivih. Včasih krvni test kaže zmanjšano raven segmentiranih nevtrofilcev.