V tem članku boste izvedeli: kaj se imenuje Fallotov zvezek, pri katerem se napake združujejo s to prirojeno napako. Kaj povzroča nastanek tetradov, značilnih simptomov patologije. Diagnoza in metode zdravljenja, prognoze za okrevanje.

Fallotov tetrad je huda prirojena srčna bolezen s štirimi (tetradnimi) značilnimi napakami:

  1. Z močnim premikom aorte v desno (normalno se aorta odmakne od levega prekata, s Fallotovim tetradom - v celoti ali delno - iz desne prekatne celice).
  2. Največja stenoza (zožitev) stebla pljučne arterije (običajno kri vstopi v desno prekrvavitev v pljuča in je nasičena s kisikom).
  3. Pomanjkanje interventrikularne particije.
  4. Dilatacija (povečanje prostornine) desnega prekata.

Kaj se zgodi v patologiji? Zaradi napak:

  • venska in arterijska kri se zmešajo v komorah in niso dovolj nasičene s kisikom, vstopi v sistemsko cirkulacijo;
  • povečuje kisikovo strjevanje tkiv in organov, premikanje aorte in zoženje pljučnega trupa (močnejša je stenoza, manj krvi je nasičeno s kisikom v pljučih in več ostane v komori, otežuje stagnacijo);
  • resne motnje v velikem (od levega prekata do aorte) in majhne (od desnega prekata do pljučne arterije) kroga hitro povzročijo razvoj kronične srčne odpovedi.

Posledica tega je, da bolni otrok razvije značilno cianozo (cianozo prvih udov, nasolabialnega trikotnika in nato celotne kože), težko dihanje, cerebralno ishemijo in celotno telo.

Cianoza pri otroku

Fallotov tetrad je prirojena pomanjkljivost, vse napake se pojavijo med intramuskularnim organskim tkivom in pojavijo se takoj po rojstvu otroka. Povprečna pričakovana življenjska doba ni večja od 10-12 let, po operaciji se napoved izboljša glede na stopnjo malformacij organov. Približno 5% otrok z patolo- rijo zori in živi do 40 let, zato ga je mogoče obravnavati kot otroško patologijo.

Če govorimo o razlikah med otroškimi in odraslimi manifestacijami Fallotovega tetrada, ne obstajajo, v vsakem obdobju pa lahko razvoj kroničnega srčnega popuščanja povzroči invalidnost in hudo invalidnost.

Patologija se šteje za eno najresnejših prirojenih srčnih napak, zato je hiter razvoj zapletov srčnega popuščanja in ishemije organov in tkiv nevaren. V prvih dveh letih več kot 50% otrok umre zaradi možganske kapi (akutna pomanjkanja kisika v možganih), možganski absces (gnojno vnetje) in napadi akutnega srčnega popuščanja. Neoperativna napaka vodi v resno zamudo pri razvoju otroka.

Nazadnje, nemogoče je zdraviti bolezni srca, kirurške metode lahko le izboljšajo bolnikovo prognozo in podaljšajo življenje. Hkrati je neposredna odvisnost od časa operacije - prej se izvaja (po možnosti v prvem letu življenja), večje so možnosti za pozitiven rezultat.

Kirurško korekcijo Fallotovega tetrada izvajajo kardioki kirurgi, kardiolog pa je odgovoren za spremljanje bolnikov pred operacijo in po njej.

Vzroki

Ker je srce položeno in oblikovano v prvem trimesečju, je vpliv toksinov pri 2-8 tednih gestacije še posebej nevaren za pojav Fallotovega tetrada. Najpogosteje so:

  • droge (hormonske, sedative, hipnotike, antibiotiki itd.);
  • nalezljive bolezni (rdečke, ošpice, škrlatna vročica);
  • škodljive industrijske in gospodinjske kemične spojine (soli težkih kovin, strupenih kemikalij in gnojil);
  • toksični učinki alkohola, drog in nikotina.

Tveganje malformacije se pojavlja v družinah, v katerih imajo bližnji sorodniki otroke z intrauterinimi anomalijami srca.

Simptomi patologije

Fallotov tetrad je zelo smrtno nevarna srčna bolezen, ki je hitro zapletena zaradi pojavljanja izrazitih znakov srčnega popuščanja in cerebralnih cirkulacijskih motenj, kar močno poslabša prognozo in otežuje bolnikovo življenje. Od zgodnjega otroštva se vsaka, celo osnovna, fizična čustvena aktivnost konča s kratko sapo, zaznamuje cianozo (cianozo), šibkost, omotico, omedlevico.

V prihodnosti se lahko epileptični napadi končajo z zastojom dihanja, konvulzijami, hipoksično komo (zaradi pomanjkanja kisika v krvi), na dolgi rok - delno ali popolno invalidnostjo. Značilna drža bolnikov je v napetosti, da bi ublažila stanje po obremenitvi.

Po operaciji se bolnik počuti bolje, vendar je telesna aktivnost omejena, tako da ne povzroča razvoja kratkega dihanja in drugih simptomov srčnega popuščanja.

Glavni znaki okvare so zaradi slabšanja obogatitve s kisikom kisika, zato se to imenuje "modra".

Značilni simptomi Fallot's tetrad:

Zasoplost, ki se pojavlja in se po vsakem dejanju poveča (jok, sesanje)

Močna šibkost (povzročena z najbolj elementarnimi ukrepi)

Izguba zavesti (zadnji dve simptomi sta posledica progresivne možganske ishemije)

Komplikacije patologije - cianotični napadi, katerih pojav kaže na hudo hipoksijo (pomanjkanje kisika) in močno poslabša bolnikovo prognozo. Običajno se pojavijo do starosti 2-5 let in spremljajo naslednji simptomi:

  1. Dihanje in pulz nenadoma naraščata (od 80 utripov na minuto).
  2. Kratka sapa se povečuje.
  3. Otrok je zaskrbljen.
  4. Cianoza je opazno povečana v vijoličasti barvi.
  5. Obstaja velika slabost.
  6. Napad lahko povzroči izgubo zavesti, konvulzije, prenehanje dihanja, komo, možgansko kap ali nenadno smrt.

Zaradi pomanjkanja kisika otroci s prirojenimi malformacijami zaostajajo v razvoju, se spoznajo drugače kot spretnosti (ne držijo glave itd.), Pogosto se zbolijo.

Diagnostika

Sčasoma se pri bolnikih pojavijo značilni zunanji znaki, na katerih lahko naredite primarno diagnozo:

  • najbolj značilen indikator je akrocyanosis (cianoza perifernih delov - roke, noge, ušesa, prsti, nos in nato celo telo);
  • zgostitev prstov v obliki "batov" in deformacija žebljev v obliki "kozarcev" (konveksni, okrogli);
  • zaostajanje pri fizičnem razvoju, hujšanje;
  • sploščen prsni koš (redko se pojavi na prsnem košu).

Ko poslušate srce, se pojavi grob zvok "zvok" ali "strganje".

Potrdil Fallot's tetrad pri otrocih z uporabo strojne opreme:

  • Ultrazvok, ki določajo spremembo velikosti srčnih komor (dilatacija desnega prekata).
  • Na EKG se zabeleži nepopolna blokada prevodnih nog (njegovega desnega snopa) in hipertrofija (povečanje, zgostitev) miokarda desnega prekata.
  • Z uporabo radiografije, značilnega vzorca pljuč (zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo, izgledajo prosojni) in srca (zabeleži se povečanje velikosti in oblike v obliki prtljažnika ali čevlja z dvignjenim vrhom srca).
  • Doppler lahko določi smer krvnega pretoka in premer plovil.

Na splošno je krvni test (namesto običajnega) dvakrat večje število rdečih krvnih celic (eritrocitov). To je zato, ker telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika s povečanjem celic, ki lahko zadovoljijo to potrebo.

Metode zdravljenja

Za zdravljenje patologije je popolnoma nemogoče:

  • v 30% se motnje kombinirajo z drugimi prirojenimi anomalijami, kar otežuje prognozo in zdravljenje;
  • 65% hemodinamičnih motenj (krvni pretok) je tako izrazito, da kirurško zdravljenje za nekaj časa izboljša bolnikovo stanje, podaljšuje čas in izboljša kakovost življenja, vendar se patologija postopoma napreduje, kar vodi k razvoju kronične srčne odpovedi.

Kot uporabljene metode zdravljenja:

  1. Terapija z zdravili (nujna oskrba za cianotične napade).
  2. Paliativno posredovanje (priprava na radikalno kirurgijo, začasna izločitev kritičnih hemodinamskih motenj).
  3. Radikalna korekcija (obnova interventrikularnega septuma, gibanje aortne odprtine, podaljšanje stenoze pljučne arterije itd.).

Pričakovana življenjska doba in nadaljnja napoved sta popolnoma odvisni od tega, kako pravočasno je operacija opravljena.

Terapija z zdravili

Terapija z zdravili se uporablja kot nujna za cianotični napad:

  • vdihavanje kisika se uporablja za obnovitev nasičenja tkiv in krvi s kisikom;
  • raztopina natrijevega bikarbonata se vbrizga, da lajša acidozo (kopičenje presnovnih produktov);
  • da bi olajšali postopek dihanja, uporabite broncho-in antispazmodike (aminophylline);
  • da preprečimo šok zaradi motenj izmenjave plinov, adhezije (adhezije eritrocitov) in nastanka krvnih strdkov, se intravensko injicira nadomestek (reopoliglucin) v plazmi.

Po začetku napada se otrokovo napoved poslabša in kirurška korekcija napake je kmalu potrebna.

Začasna izločitev hemodinamičnih motenj

Začasne korekcije ali paliativne metode se uporabljajo takoj po rojstvu ali v zgodnjih letih, vključujejo nastanek različnih anastomoz (povezav, poti) med plovili.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinirana kongenitalna anomalija srca, za katero je značilna stenoza izločevalnega trakta desnega prekata, ventrikularna septična defekt, aortna dekstroza in miokardna hipertrofija desnega prekata. Klinično se je Fallotov tetrad izkazal z zgodnjo cianozo, zamudo pri razvoju, dispnejo in dispnejo ter cianotskimi napadi, omotico in omedlevico. Instrumentalna diagnostika Fallotovega tetraduma vključuje PCG, elektrokardiografijo, ultrazvok srca, rentgensko slikanje prsnega koša, srčno kateterizacijo, ventrikulografijo. Kirurško zdravljenje Fallot-jevega tetrada je lahko palijativno (vmesna intersistemska anastomoza) in radikalna (popolna kirurška korekcija napake).

Tetrad Fallot

Tetralogija Fallot - kompleksna prirojena srčna bolezen, "blue" tip, ki temelji na morfoloških štiri značilnosti: oviranje desnega prekata oddelka za odtekanje, obsežna VSD, hipertrofija desnega prekata in aortna premik. V kardiologiji, tetralogija Fallot pojavlja v 7-10% primerov vseh prirojeno srčno bolezen, in predstavlja polovico vseh malformacij cianotični tipa. Podrobno anatomsko značilnost primež, kot samostojna nozokomialne obliko, je najprej izračuna po francoščina zdravnika, tolog E.L.A. Fallot leta 1888, po imenu katerega je bil pozneje imenovan.

Glede na strukturo tetralogije defektov Fallot katerem Fallot triade (stenoza lukenj pljučno arterijsko atrijska septalno okvara in hipertrofija desnega prekata) in pentad Fallot (Tetralogije Fallot in DMPP). Tetralogije Fallot se lahko kombinirajo z drugimi motnjami srca in žil: pravoraspolozhennoy aortni lok, anomalije koronarnih arterij, zožitvijo pljučnih vej arterij, ductus arteriosus, dopolnjeni obliki odprtega atrioventrikularni kanala, dodatno kazenski stranicami vrhunsko vena cava, delno anomalne pljučne venske drenaže.

Vzroki Fallovega Tetrada

Fallotov tetrad se oblikuje zaradi motenj procesa kardiogeneze za 2-8 tednov. embrionalni razvoj. Nalezljive bolezni (ošpice, škrlatna vročica, rdeča krvna slika), prenesene na nosečnico v zgodnjih fazah brejosti, lahko pripeljejo do napake; jemanje drog (hipnotiki, sedativi, hormoni itd.), droge ali alkohol; vpliv škodljivih proizvodnih dejavnikov. Pri nastanku UPU je sledil vpliv dednosti.

Tetralogija Fallot je pogosto najdemo pri otrocih s sindromom Cornelia de Lange (Amsterdam pritlikavost), vključno z duševno prizadetih in več malformacije ( "klovn obraz", choanal atrezija, deformacija ušesa, gotsko nebo, strabizem, kratkovidnost, astigmatizem, optična atrofija, hipertrihoza, deformacija prsnice in hrbtenice, syndactyly postaje, zmanjšanje števila prstov, malformacije notranjih organov in podobnega. d.).

Sprožilec za tetrodo Fallot je nepravilna rotacija (v nasprotni smeri urnega kazalca) arterijskega stožca, kar povzroči premik aortnega ventila desno od relativnega pljučnega tkiva. V tem primeru se aorta nahaja nad interventrikularnim septumom ("aorta-rider"). Nepravilen položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki je nekoliko podaljšan in zožen. Rotacija arterijskega konusa preprečuje povezavo lastnega septuma z interventrikularnim septumom, kar povzroči nastanek VSD in posledično širitev desne prekatne celice.

Klasifikacija Fallo tetrade

Glede na naravo oviranja praškovne izločevalnega trakta anatomske variante Fallotovega tetrada predstavljajo štiri vrste: embrionalni, hipertrofični, cevasti in večkomponentni.

Fallo tetrade tipa I je embriološki. Ovire je posledica premikanja stožčaste predelne stene spredaj in levo ali / in njene majhne lokacije. Območje največje stenoze ustreza nivoju omejevalnega mišičnega obroča. Vlakenski obroč pljučnega ventila je skoraj nespremenjen ali zmerno hipoplastičen.

Fallo tetrade II je hipertrofičen. V središču ovire je premikanje konične pregrade spredaj in levo ali (in) njena majhna lokacija ter izrazite hipertrofične spremembe v svojem proksimalnem segmentu. Območje največje stenoze ustreza ravni odprtine izhodnega odseka desnega prekata in omejevalnega mišičnega obroča.

Fallo - cevasti tetrade III vrste. Ovire povzroča neenakomerna ločitev skupnega arterijskega trupa, tako da je pljučni stožec močno hipoplastičen, zožen in skrajšan. Pri tej vrsti Fallo tetrade lahko pride do hipoplazije fibroznega obroča ali stenoze ventila pljučnega debla.

Fallo's tetrade tipa IV je večkomponenten. Vzrok ovire je precejšnje podaljšanje stožčaste predelne stene ali visoka odtekanja pregradne trabekule modulatorjev.

V povezavi z značilnostmi hemodinamike obstajajo tri klinične in anatomske oblike Fallotovega tetrada: 1) z atresijo v ustih pljučne arterije; 2) cianotično obliko z različno stopnjo ustne stenoze; 3) acijanotična oblika.

Značilnosti hemodinamike s Fallotovim tetradom

Stopnjo hemodinamičnih motenj v Fallotovem tetradu je odvisna od resnosti oviranja izliva desnega prekata in prisotnosti napake v interventrikularnem septumu.

Prisotnost znatnega stenozo pljučne arterije in veziva za napake v veliki Vzroki preferencialno pretok krvi od obeh prekatov na aorto in manjši - v pljučni arteriji, ki jo spremljajo arterijske hipoksemijo. Zaradi velike septične napake se tlak v obeh komorah postane enak. V skrajnem obliki tetralogije Fallot povezana s pljučno atrezija parkljevke arterije v pljučnem obtoka krvi preide iz aorte skozi duktusa arteriosus ali preko zavarovanja.

Z zmerno obstrukcijo je celoten periferni odpor višji od odpornosti stenotičnega izločevalnega trakta, zato se razvije levo desno krvno raztopino, ki vodi k razvoju acyanotic (bledega) oblike Fallot's tetrad. Vendar pa, ker se pojavi napredovanje stenoze, najprej križanje in kasneje - venarnoarterialno (desno-levo) odvajanje krvi, kar pomeni preoblikovanje napake iz "bele" oblike v "modro".

Simptomi Fallo tetrade

Glede na čas nastanka cianoze pet klinične oblike in zato enako število obdobij manifestacija tetralogije Fallot: zgodaj cianotični oblika (pojav cianoze v prvih mesecih ali prvo leto življenja), klasično (pojav cianoze na drugem ali tretjem letu življenja), težka (loteva odyshechno-cianotični epizod), tardivna cianotični (Videz cianozo do 6-10 let) in acyanotic (bledo) oblika.

V primeru hude oblike Fallot tetrade se cianoza ustnic in kože pojavi od 3-4 mesece in se dosledno izgovarja za 1 leto. Cianoza se poveča s hranjenjem, jokom, naporom, čustvenim stresom, telesnim naporom. Vsako telesno aktivnost (hojo, tek, zunanja igra) spremlja povečanje kratke dihanja, pojav slabosti, razvoj tahikardije, omotica. Značilen položaj bolnikov z napravo Fallo po naporu je cepitev.

Zelo huda manifestacija klinično sliko tetralogije Fallot so odyshechno-cianotični epizod, ki se običajno pojavljajo v starosti od 2-5 let. Napad se razvija nenadoma, spremlja anksioznost otroka, povečano cianoza in kratka sapa, palpitacije, šibkost, izguba zavesti. Lahko razvijejo apnea, hipoksični komo, krče s poznejšimi hemipareze pojavov. Odyshechno-cianotični epizod v razvoju zaradi močnega krč desnega prekata oddelka infundibulyarnogo, kar ima za posledico skupni volumski pretok venske krvi skozi napake v pretin v aorti in povečanje CNS hipoksijo.

Otroci s Terado Fallo lahko zaostajajo v fizični (hipotrofi II-III) in razvoju motorja; pogosto trpijo zaradi ponovnega ARVI, kroničnega tonzilitisa, sinuzitisa, ponavljajoče se pljučnice. Pri odraslih bolnikih s Fallovo tetrado je lahko povezana pljučna tuberkuloza.

Fallojeva tetradska diagnoza

Objektiven pregled bolnikov s tetralogije Fallot pozoren bledico ali modrine kože, odebelitev prstov prstnimi ( "krača" in "ura stekla), prisilno držo, šibkost; manj pogosto - deformacija prsnega koša (srčna grba). Tolkala razkriva blago povečanje srca mejah v obeh smereh. Tipične lastnosti avskultatorni Tetralogija Fallot groba sistolični šum v II-III medrebrni prostor na levi strani prsnice, tonu slabitev II pljučni arteriji, in drugi. Celotno avskultatorni vzorec okvara pritrjen preko phonocardiography.

Rentgenski prsni koš razkriva zmerno kardiomegalijo, značilen srčni čevelj in slab pljučni vzorec. Za vzorec EKG je značilno pomembno odstopanje EOS na desne, hipertrofične spremembe v miokardiju desnega prekata in nepopolno blokado desne noge snopov njegovega.

Z ultrazvokom srca so neposredno določeni vsi anatomski deli Fallotovega tetrada: stopnja pljučne stenoze, količina dislokacije aorte, velikost VSD in resnost hipertrofije desnega prekata.

Sondiranje votlin srca vam omogoča prepoznavanje visokega tlaka v desnem prekatu, zmanjšanje zasičenosti arterijskega kisika, prehod katetra iz desnega prekata v aorto. Pri izvajanju aortografije in pljučne arteriografije je prisotnost kolateralnega krvnega pretoka, PDA in patologije pljučne arterije. Če je potrebno, se izvede leva ventrikulografija, selektivna koronarna angiografija, MSCT in MRI srca.

Diferencialna diagnoza Fallotovega tetrada poteka s prenosom velikih posod, dvojnega aortnega in pljučnega izliva iz desnega prekata, enocvetnega srca in dvokomerne srca.

Fallo-ovo zdravljenje s tetrado

Vsi bolniki z notesnikom Fallo so predmet kirurškega zdravljenja. Terapija z zdravili je indicirano za razvoj odyshechno-cianotični epizod: navlaženega zraka kisik inhalacijo, intravenozno reopoliglyukina, natrijev bikarbonat, glukoze, aminofilin. V primeru neuspeha terapije z zdravili za morala spodbuditi uvedbo aortolegochnogo anastomoze.

Način operativne korekcije Fallotovega tetrada je odvisen od resnosti pomanjkljivosti, njegove anatomske in hemodinamske variante ter starosti pacienta. Novorojenčki in majhni otroci s hudo obliko Fallotovega tetrada na prvi stopnji zahtevajo paliativne operacije, ki bi zmanjšale tveganje zapletov med naknadno korenito korekcijo napake.

K paliativno (shunt) vrste operacije, Tetralogija Fallot vključujejo prekrivni subklaviji-pljučno anastomozo Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomozo v ascendentne aorte in desni pljučni arteriji overlay Srednji aorto-pljučno anastomozo uporabo sintetičnih ali biološko protezo, anastomozo med spuščajoče aorto in levo pljučno arterijo in drugi. Da bi zmanjšali hipoksemije uporablja infundibuloplastiki odprto operacijo in balon valvuloplastika.

Radikalna korekcija Fallotovega tetrada omogoča plastično operacijo VSD in odpravo oviranja izhodnega odseka desnega prekata. Ponavadi je v starosti od šestih mesecev do treh let. Posebni zapleti operacij s Fallotovim tetradom so lahko anastomotična tromboza, akutna srčna odpoved, pljučna hipertenzija, anevrizma desnega prekata, AV-blokada, aritmije, infektivni endokarditis.

Napoved Fallo Tetrada

Naravni tok okvare je v veliki meri odvisen od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s hudo tetrado Fallo umre v prvem letu življenja, polovica jih je v obdobju novorojenčkov. Brez operacije je povprečna pričakovana življenjska doba 12 let, manj kot 5% bolnikov živi do 40 let. Tromboza cerebralnih žil (ishemična možganska kap) ali absces možganov najpogosteje povzroči smrt bolnikov z Fallotovim prenosnikom.

Dolgoročni rezultati korenite korekcije Fallotovega tetrada so dobri: pacienti so zmožni in socialno aktivni ter zadovoljivo prenašajo telesno napetost. Toda kasneje je bila izvedena radikalna operacija, slabši so bili njegovi dolgoročni rezultati. Vse bolnike z Fallovo beležnico je treba spremljati s kardiologom in kirurgom ter antibiotično profilakso endokarditisa pred izvajanjem zobnih ali kirurških posegov, ki so potencialno nevarni za razvoj bakteremije.

Tetrad Fallot

Fallotova tetradova je ena najbolj zapletenih srčnih nenormalnosti, katerih paliativno zdravljenje je po drugi svetovni vojni zaznamovalo začetek moderne srčne kirurgije.

Suschnosttetrady Fallot je sochetaniidvuh anomalije razvitiya.Odna od njih -Usually izrazita ventrikularna veziva okvara, leži visoko in pod pravim hrbtnim aortne ventila. Okvara interventrikularnega septuma in ventila pljučne arterije ločita supraventrikularni greben. Druga anomalija je razvoj v-fundibulyarny pljučni stenozo, s katero mislimo fibromuskularne ozek steno na mestu venske shunt v pljučni arteriji, ki se razteza od nekaj milimetrov do 23sm.Zabolevanie se imenuje tetrad samo zato, poleg dveh zgoraj omenjenih motenj, ponavadi ker izhajajo še dve anomaliji: aorta sedi oba ventrikula in zaznamuje zaznamovana desna prekatna hipertrofija.

Patofiziološko je bistvo Tetralogija Fallot izrazi kot: in-izražena s fundibulyarny (subvalvulyarny) stenozo le majhen del venske krvi vstopi v desni prekat v deblo pljučni arteriji in nato v pljuča, kjer se pojavlja kisika. Večina venske krvi iz desnega prekata prek ventrikularne septične napake gre neposredno v naraščajoči del aorte in se zmeša tam z arterijsko kri, ki prihaja iz levega prekata. Vse to povzroča osrednjo cianozo.

Klinična diagnoza Fallotovega tetrada praviloma ni težavna. Otroci, ki trpijo zaradi te bolezni, znatno zaostajajo v fizičnem razvoju in zelo cianotični. Prsti in prsti od njih imajo obliko kračev. Vzrok tega pojava še ni znan. Mobilnost otrok je v veliki meri omejena, v večini primerov pa je popolnoma bedriden.

Zanimiv simptom, ki se pojavi izključno v Fallotovem tetradu, je položaj za squatting. Resno bolan otrok, ki trpi zaradi Fallove vaje, je po nekaj korakih prisiljen počivati

počakajte. V tem položaju, iz katerega koli razloga, več krvi teče v pljuča, se zagotovi oksigenacija večje količine krvi.

-pristupoobraznoe.Vo bolezni v napad fibromuskulyarnaya infundibu-polarnem pljučni stenozo je izboljšana (mišični krči) in tako količino krvi, ki teče na desni prekata v pljuča se zmanjša tako, da njena oksigenacijo ohraniti zavest pomanjkljivo (Ropb).u otrok trpi tetralogija Fallot običajno doseže 6-8-10mln otmechaetsyapolitsitemiya.Kolichestvo eritrocite., A hematokrit od 70-80%, telo poskuša nadomestiti ta način stranskih hipoksijo inducirane zožitvijo Lego izraženo arterije.

Te EKG in X-ray študije kažejo izrazite hipertrofijo pravice zheludochka.Na radiografijo otmechaetsyaharakternoe spremembo srca obrisov: so podobni "lesen čevelj".To spremembo zaradi dejstva, da je stožec prtljažnik za pljučne arterije ni dobro razvita, in pravica prekata je veliko hipertrofirane in se obrnil v levo. Dvignjeno

vrh srca na levi polovici prsnega koša je tvorjen z desno komoro.

Srčni kateter, vstavljen v desni prekat, se lahko zlahka prenese skozi ventrikularno septično napako na naraščajoči del aorte in njene veje. Veliko težje je uvesti kateter v pljučno arterijo ob prisotnosti izrazite infundibularne pljučne stenoze. Najboljšo angiografsko sliko Fallotovega tetrada lahko dobimo z vnosom kontrastnega sredstva v desno komoro. Hkrati se dobro vidna tudi infundibularna pljučna stenoza v obliki tankega curka kontrastnega sredstva; obenem se napolni široka naraščajoča aorta.

• Tehnika delovanja

Paliativni popravek Fallot, izdelan leta 1945. Blalocki Taussig, je bila prva operacija, ki je zaznamovala začetek sodobne srčne kirurgije. V teh dneh ni bilo aparata za krvni obtok. Cianotični, lahko utrujeni bolniki so želeli pomagati na tak način, da del krvi, ki teče preveč v aorto, mimo zožitve

Sl. 3-188. Tetrad Fallot. a) shematično predstavitev obtočnih pogojev; b) anatomske razmere v infundibularni stenozi in prekatne prekatne septične motnje; c) delovanje na Blalock-Taussig na desni strani; d) operacija Woterston-Cooley; e) izločanje mesta infundibularne stenoze in izločanje ventrikularne septične napake z loputo: e) širjenje mesta stenoze s presadkom iz sintetičnega materiala

Fallot's tetrad: simptomi, diagnoza, popravek, prognoze

Pred približno 100 leti je diagnoza Fallot's Tetrada zvenela kot stavek. Kompleksnost te napake je, seveda, omogočila možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija dolgo časa izvedena le za ublažitev trpljenja pacienta, ker ni mogla odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost je napredovala, najboljši možje, razvili nove metode, niso prenehali upati, da se bo bolezen lahko premagala. In se niso zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju proti srčnim napakam, je postalo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi s takimi boleznimi, kot je Fallot's tetrad. Zdaj nove tehnologije v kirurgiji lahko uspešno popravijo potek te patologije z edinim pogojem, da se bo operacija izvajala v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu.

Samo ime same bolezni pravi, da njegov videz dolguje ne eni, ampak štirih napak hkrati, ki določajo človeško stanje: Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, v kateri so 4 anomalije združene:

  1. Pomanjkanje septuma med komorami srca, običajno membranski del septuma, ni. Dolžina te napake je precej velika.
  2. Povečanje volumna desnega prekata.
  3. Zoženje lumina pljučnega debla.
  4. Aortična dislokacija v desno (dekstroza), do stanja, ko delno ali celo popolnoma odstopa od desne prekatke.

V bistvu je Fallotov tetrad povezan z otrokom, kar je povsem razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki je nastala kot posledica patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje dolgo življenje in veselost - taki "modri" ljudje ne živijo v starosti, poleg tega pa pogosto umrejo med dojenjem, če je operacija zaradi nekega razloga odložena. Poleg tega Fallove tetrade lahko spremlja tudi peta anomalija srca, ki jo spremeni v pentad Fallot - atrijsko septalno napako.

Bolezni krvi v Fallotovem tetradu

Fallotov tetrad pripada tako imenovanim "modrim" ali cianotičnim napakam. Napaka v septumu med komorami srca povzroči spremembo v pretoku krvi, tako da kri vstopi v sistemsko cirkulacijo, ki ne prinese dovolj kisika v tkiva in se nato začnejo soočiti s stradanjem.

Zaradi naraščajoče hipoksije bolnikova koža pridobi cianotični (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje Fallotovega tetrada še poslabša prisotnost zožitve v območju pljučnega trupa. To vodi v dejstvo, da se skozi zoženo odprtje pljučne arterije v pljuča ne more uhajati zadosten volumen venske krvi, zato je znatna količina ostane v desnem prekatu in v venski del pljučnega obtoka (zato se bolniki obarvajo modro). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva k precej hitremu napredovanju CHF (kronične srčne odpovedi), ki se kaže:

cianoza z Fallotovim tetradom

  • Poslabšanje cianoze;
  • Presnovne motnje v tkivih;
  • Akumulacija tekočin v votlinah;
  • Prisotnost edema.

Da bi preprečili tak razvoj dogodkov, se bolniku pokaže srčna operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Zaradi dejstva, da se bolezen manifestira že zelo zgodaj, se bomo v članku osredotočili na otrokovo starost, od rojstva naprej. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica zvišanja vrednosti CHF, čeprav takšni dojenčki ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, kratka sapa, tesnoba in brez prsnega koša). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in od dolžine okvare v septumu. Več teh motenj, hitreje se razvija klinična slika. Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in dolžine pomanjkljivosti v septumu. Več teh bolezni, hitreje se razvija klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo v 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

  1. Cianotsko obarvanje kože otroka se pojavi pri jokanju, sesanju, nato cianoze lahko vzdržujemo celo v mirovanju. Najprej se pojavi samo cianoza nasolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocyanosis), nato pa, ko napreduje hipoksija, je razvoj celotne cianoze možen.
  2. Otrok zaostaja v fizičnem razvoju (pozneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
  3. Strganje končnih falangov v obliki "batov".
  4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
  5. Skrinja, v redkih primerih, je nastala "srčna grba".
  6. Zmanjšana mišična masa.
  7. Nepravilna rast zob (široke reže med zobmi), karies hitro razvija.
  8. Spinalna deformiteta (skolioza).
  9. Razvaja se Flatfoot.
  10. Značilna lastnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi se pojavi otrok:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane modrikasto-vijolična;
    • učenci močno razširijo;
    • nastopi kratka sapa;
    • za katero je značilna šibkost, do izgube zavesti kot posledica razvoja hipoksične kome;
    • lahko povzročijo mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci se med napadom nagibajo navzdol, saj ta položaj malo olajša njihovo stanje. Podoben napad v povprečju traja od 20 sekund do 5 minut. Po tem pa se otroci pritožujejo nad izrazito šibkostjo. V hudih primerih lahko tak napad povzroči možgansko kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja pri pojavu napadov

  • Otrokom je treba pomagati "na njegovih kosih" ali sprejeti položaj "kolen-komolec". Ta položaj prispeva k zmanjšanju venske krvne teže od spodnjega dela telesa do srca in s tem zmanjšuje obremenitev srčne mišice.
  • Oskrba kisika s kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
  • Intravenski zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (npr. "Propranolol" pri izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
  • Uvajanje opioidnih analgetikov ("Morphine") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjšati pogostost dihalnih gibov.
  • Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba opraviti operacijo v nujnih primerih.

Pomembno je! Med napadnimi zdravili, ki okrepijo kontrakcije srca (kardiotonika, srčni glikozidi) ne morete uporabiti! Delovanje teh zdravil vodi v povečanje kontraktilnosti desnega prekata, kar povzroči dodatno odvajanje krvi skozi napako v septumu. To pomeni, da venska kislina, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemsko cirkulacijo, kar vodi v povečanje hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Na podlagi katere raziskave je diagnoza Fallot's tetrad?

  1. Pri poslušanju srca se zazna oslabitev II tona, v drugem medsebojnem prostoru pa na levi strani določimo grob, "čistilni" šum.
  2. Po elektrokardiografiji je mogoče ugotoviti znake EKG za povečanje desnega srca in premik osi srca na desno.
  3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti napako v interventrikularnem septu in dislokaciji aorte. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je mogoče podrobno preučiti pretok krvi v srcu: odvajanje krvi iz desnega prekata na levo in težave s pretokom krvi v pljučni trup.

EKG fragment v Fallo tetrade

Zdravljenje

Če ima bolnik Falla tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija se prikaže vsem (brez izjeme!) Bolniki s to srčno okvaro.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je samo kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operete na načrtovan način.

Obstajajo lahko razmere, ko se lahko zahteva nujni kirurški poseg v zgodnejši starosti:

  1. Pogosti napadi.
  2. Pojav cianoze kože, kratka sapa, palpitacije v mirovanju.
  3. Izgovorjen zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je v nujnih primerih tako imenovana paliativna operacija. Umetni šant (sklep) med aorto in pljučnim trupom v tistem času ni ustvarjen. Ta intervencija omogoča, da se bolnik začasno okrepi pred kompleksno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere cilj je odpraviti vse napake v tetradu Fallot.

Kako je operacija?

Zaradi kombinacije štirih anomalij pri tej bolezni srca je kirurgija za to patologijo ena izmed najbolj zapletenih pri operaciji srca.

  • Pri splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
  • Po zagotavljanju dostopa do srca je povezan srčni pljučni stroj.
  • Rezanje srčne mišice je narejeno iz desnega prekata, da se ne dotikajo koronarnih arterij.
  • Od votline dostopa desnega prekata do pljučnega debla, razseka stisnjenega odprtin, plastičnih ventilov.
  • Naslednji korak je zapreti ventrikularne septične napake s sintetičnimi hipoalergenskimi (Dacron) ali biološkimi (iz tkiva srčnega vrečke - perikardija). Ta del operacije je precej zapleten, saj je anatomska napaka septuma nameščena blizu voznika srčnega utripa.
  • Po uspešnem zaključku prejšnjih stopenj se stena desne prekatne šobice širi, krvni obtok se obnovi.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih centrih kardialne kirurgije, kjer so pri upravljanju s temi bolniki pridobili ustrezne izkušnje.

Možni zapleti in prognoze

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

  1. Ohranjanje zožitve pljučnega trupa (z nezadostno disekcijo ventila).
  2. Pri poškodbah vlaken, ki povzročajo vzburjenje v srčni mišici, lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Toda brez kirurškega zdravljenja pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokovo smrt pojavlja v dojenčkih zaradi srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Vendar pa je bila pri kirurškem zdravljenju za otroke, mlajše od 5 let, velika večina otrok (90%) ni pokazala nobenih znakov razvojnega zaostanka pri svojih vrstnikih, ko so bili ponovno preučeni pri starosti 14 let.

Poleg tega je 80% otrok, ki jih upravljajo, vodili normalno življenje, ki se praktično ne razlikuje od vrstnikov, poleg omejitev pri pretiranem fizičnem naporu. Dokazano je bilo, da je bila prej opravljena radikalna operacija za odpravo te napake, hitreje se otrok povrne in ujame s svojimi vrstniki pri razvoju.

Je invalidnost indicirana za bolezen?

Vsi bolniki pred radikalno operacijo na srcu in 2 leti po operaciji so pokazali očistek invalidnosti, ki ji sledi ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

  • Ali po operaciji obstaja motnja cirkulacije?
  • Ali ostane stenoza pljučne arterije.
  • Učinkovitost kirurškega zdravljenja in ali so po operaciji prišli do zapletov.

Ali lahko Fallo tetrado diagnosticiramo v maternici?

Diagnoza te srčne bolezni je neposredno odvisna od kvalifikacij specialistov, ki opravljajo ultrazvočno diagnozo med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega stroja.

Kadar ultrazvočni strokovnjak izvaja visoko strokovno osebje, se v 95% primerov v največ 22 tednih odkrije Fallot's tetrad, v tretjem trimesečju nosečnosti pa ta okvara odkrije skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane "genetske dvojice in trojice", ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotov tetrad v 30% primerov kombiniran z drugimi anomalijami, najpogostejšimi kromosomi (Downov sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če je ta patologija v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji s hudo kromosomsko motnjo, ki jo spremljajo hude duševne motnje, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če odkrije le srčno napako, se nato zbere posvetovanje: porodniški ginekologi, kardiologi, kardiomi, neonatologi in nosečnice. Na tem posvetovanju je ženska podrobno pojasnjena: kakšno je tveganje za to patologijo za otroka, kakšne so posledice, ter možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub zapletenosti Fallotovega tetrada je srčna bolezen resectable, to pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen ni stavek za otroka. Sodobna raven medicine omogoča, da v 90% primerov znatno izboljša bolnikovo kakovost življenja, zahvaljujoč zapleteni večstopenjski operaciji.

Trenutno kardiomi kirurgi praktično ne uporabljajo paliativne kirurgije, le začasno izboljšujejo bolnikovo stanje. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, izvedena v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega fizičnega razvoja, da se izogne ​​nastanku trdovratnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Tetrad Fallot. Paliativna in radikalna kirurgija

Fallo's tetrad koncept: njegova klasifikacija, klinične manifestacije, diagnoza, zdravljenje (nujno terapijo in operativne taktike) in prognoze. Anastomoza med subklavijskimi arterijami in pljučno arterijo vzdolž Blélokou-Taussig. Operacija odprta indivuboloplastiki.

Pošljite svoje dobro delo v bazo znanja je preprosta. Uporabite spodnji obrazec.

Mladi znanstveniki, ki uporabljajo bazo znanja pri študiju in delu, vam bodo zelo hvaležni.

Objavljeno dne http://www.allbest.ru/

Uljanovska državna univerza

Inštitut za medicino, ekologijo in fizično kulturo

Oddelek za fakultetno kirurgijo

Paliativna in radikalna kirurgija

Delo končano študent 4 leta

gr.LD-O-12/6 Klimina T.I.

Učitelj: A. Posteryayev

1. Kaj je Fallov tetrad

1.3 Klinične manifestacije

1.5 Naravni tečaj in napovedi

2.1 Nujna terapija

2.2 Kirurško zdravljenje (taktike)

3. Paliativna kirurgija

3.1 Anastomoza med subklavijskimi arterijami in pljučno arterijo na bleuko-taussig

3.2 Anastomoza v Vishnevsky-Donetsk

3.3 Anastamoz na Waterstone-Cooleyju

3.4 Operacija odprta indifuboloplastika

4. Radikalne operacije

4.1. Tehnika radikalne kirurgije (splošna načela)

4.2 Radikalna korekcija Fallotovega tetrada po predhodno uporabljeni anastomozi Blast-Toussig.

4.3 Radikalni popravek po predhodno uvedeni anastomozi glede na Waterstone-Cooley

1. Kaj je Fallov tetrad

Fallotov tetrad je prirojena (intrauterina indukcija) srčna bolezen, za katero so značilne štiri motnje v strukturi srca: velika prekata prekatne žrele (luknja v steni med desnim in levim prekatnim delom srca), stenoza (zožitev) pljučne arterije (plovilo, ki nosi kri iz desni obhod po majhnem krogu krvnega obtoka do pljuč za obogatitev s kisikom), dekstroza (nenormalno desna pozicija) aorte (plovilo, ki nosi kri iz levega prekata na vse organe in tkiva telesa), hipertrofijo je v velikosti) desnega prekata srca.

Fallotovemu tetradu je značilno nerazvitost izhodnega odseka desnega prekata in premikanje stožčaste pregrade prednje in leve. Premestitev septuma (septični arterijski stožec) povzroči stenozo izhodnega odseka desnega prekata, običajno z motenim razvojem fibroznega obroča pljučnega trupa, ventilne naprave in zelo pogosto prtljažnika in vej.

Prve prijave zdravila CHD, za katere je značilna kombinacija VSD s stenozo pljučne arterije, so na voljo v Stensenu (1671), Morgagniju (1762) in KA Rauhfusi (1869).

Leta 1888 je Fallot s sistematizacijo opazovanj opisal to pomanjkljivost kot samostojno nosolosxko obliko in anatomsko opredelil napako; kasneje je ta poimen poimenoval po njem.

Po klasičnem delu N. Abbott (1936) so bili izvedeni in objavljeni rezultati številnih študij kot domače [Bakulev A.N., Mešalkin E.N., 1955; Krymsky, L. D., 1963; Bukharin V. A., 1967; Fallo klinična anastomoza indifuboloplastika

Višnevsky A. A. in drugi., 1969; Berishvili I. I. in ostali, 1983], kot tudi tuji patologi in kliniki [Lev M., 1964; Gasul, B. in ostali, 1966; Anderson R. et al., 1975, 1981; Becker A. in ostali, 1975; Goor D., Lillehei C., 1975; Goor D. et al., 1981].

V Fallotovem tetradu so štiri anatomske komponente:

ventrikuloseptićna defekta - v tem primeru je prekrivna prekrśka prekrivanja ne-restriktivna in velika (perimembranozni, mišićni, juxtarterni VSD);

oviranje izhodnega odseka desnega prekata - zaradi ene ali več anatomskih komponent, med katerimi sta ventilna stenoza pljučne arterije, oviranje, ki nastane zaradi hipertrofičnega miokarda desnega prekata in drugi;

razkraja aorte - delno odmakne od desne prekatke ali pretežno kroži skozi delovanje levega prekata;

desna prekatna hipertrofija - običajno se razvije s starostjo.

Glede na naravo oviranja izločevalnega trakta srčnega desnega prekata so razločene naslednje vrste Follo tetrade:

Tip 1 - embryološki;

Tip 2 - hipertrofični;

Tip 3 - turbina;

Tip 4 - večkomponentni.

V prvem primeru opazimo gibanje konične pregrade na levo in naprej ali na nizko lego. Območje največje stenoze je na istem nivoju z omejevalnim mišičnim obročem. V drugem primeru je osnova ovire tudi gibanje stožčaste pregrade na levo in naprej, njeno nizko umestitev. Hipertrofične spremembe opazimo v proksimalnem predelu stožčastega septuma. Območje največje stenoze je v skladu s stopnjo odprtine izhodnega dela desnega prekata srca in mišičnega ločilnega obroča. V tretjem primeru je vzrok ovire povezana z neenakomerno ločitvijo arterijskega trupa. Posledično je pljučni stožec ostro hipoplastičen, skrajšan in zožen. Pri tej vrsti bolezni je mogoča hipoplazija fibroznega obroča, kot tudi stenoza ventila pljučnega trupa. V četrtem primeru je vzrok zastrupitve znatno povečanje konične pregrade.

Zaradi značilnosti hemodinamike so razločene naslednje klinične in anatomske oblike bolezni:

-v prisotnosti atresije v ustih pljučne arterije;

-cianotična oblika (opazovana stenoza ust v različnih stopinjah);

1.3 Klinične manifestacije

Glavni simptom CHD tetrade Follo je cianoza. Njena stopnja in čas izražanja sta povezana s stopnjo stenoze pljučne arterije. V prisotnosti hude oblike Fallot tetradne bolezni pri novorojenčkih ga lahko diagnosticiramo na osnovi cianoze. V drugih primerih je za bolezen značilen postopen razvoj cianoze. Običajno se je Fallotov tetrad pri otrocih pojavil v 3 do 12 mesecih. Obenem lahko ima cianoza različne odtenke (modrikasto, modre in druge). Najprej se opazi na ustnicah, nato na sluznicah, koži obraza, okončinah in trupu. Cianoza se širi z naraščajočo dejavnostjo otroka. Torej, "očala" in "batare" razvijejo prezgodaj.

V primeru prirojene bolezni srca (Fallot's tetrad) se pojavijo dispneja dispneja kot spremljevalni simptom, ki je poglobljeno aritmično dihanje brez izrazitega povečanja pogostnosti. Praviloma se v mirovanju pojavi težka sapa, prav tako se dramatično povečuje tudi z malo napora. Ker se bolnik stara, se razvije zakasnitev fizičnega razvoja. Od prvih dni po rojstvu ima otrok sistolični šum, ki ga opazujemo na levi strani prsnice.

Kot grozni simptom deluje nezdrav cianotični napad. Določa težo bolnikovega stanja. Ti epileptični napadi se ponavadi pojavijo pri otrocih, ki so v starostni skupini od 6 do 24 mesecev in prehajajo v ozadje anemije. Pojavijo se zaradi pojava ostrega spazma v infundibularnem območju desnega prekata, v kateri venska kri vstopa v aorto, kar je predpogoj za hipoksijo v osrednjem živčevju. Med napadom se oksigenacija krvi zmanjša na 35%. Posledica tega je, da se intenzivnost hrupa močno zmanjša ali popolnoma izgine. Med napadom z "modro" srčno boleznijo (Follov tetrad) otrok postane nemiren in prestrašen obrazni izraz, učenci se razširijo, sesanje in cianoza se povečata. Po tem se lahko pojavi izguba zavesti, pojavijo se krči. Včasih pride do razvoja hipoksične kome. V nekaterih primerih je smrtno.

Takšni napadi se lahko razlikujejo glede trajanja in resnosti. Praviloma trajajo od nekaj sekund do tri minute. Po tem bolniki ostanejo adinamični in letargični. V nekaterih primerih se lahko pojavijo hude oblike motenj cirkulacije v možganih. Od 4 do 6 let se pogostost napadov in njihova intenzivnost znatno zmanjšata ali pa skupaj izginejo. To je povezano z razvojem zavarovanj, zaradi česar je pljuča bolj ustrezna krvna oskrba.

Obstajajo takšne faze pretoka padca tetive:

1. Relativna dobrobit (od rojstva do šestih mesecev). Na tej stopnji bolnikovega stanja je mogoče oceniti kot relativno zadovoljivo, pri tem pa ne opazimo zamika fizičnega razvoja.

2. Nadledvični cianotični napadi (od šestih mesecev do dveh let). Zanj je značilno veliko število možganskih nanosov, pa tudi možnost smrti.

3. Prehod. Klinična slika bolezni pridobiva odrasle lastnosti.

Fallo tetradno bolezen je mogoče zaznati na podlagi anamneze in kliničnih podatkov, ob upoštevanju rezultatov radiografije prsnega odseka, EKG. Najbolj natančna diagnoza se opravi po dvodimenzionalni ehokardiografiji z barvno doplardardiografijo.

EKG je določen z odstopanjem srčne električne osi na desno za 100-180 stopinj. Ta diagnostična metoda vam omogoča prepoznavanje manifestacij miokardne hipertrofije desnega prekata. Pogosto je določena nepopolna ali popolna blokada desnega snopa njegovega.

Uporaba rentgenskega pregleda omogoča določanje izčrpanosti pljučnega vzorca. Za to bolezen je značilna oblika srca ("leseni natikač"), umik pljučnega arterijskega loka. Senca srca je ponavadi majhna. Kadar se lahko zveča atrezija pljučne arterije.

EchoCG vam omogoča, da diagnosticirate bolezen s točnostjo, ki je zadostna za določitev taktike terapevtskih ukrepov. Ta metoda raziskovanja omogoča odkrivanje vseh simptomov, ki so značilni za bolezen. Barvni Doppler pomaga določiti smer krvnega pretoka, ki vstopi v aorto iz desnega prekata.

Srčno kateterizacijo, kot tudi angiokardiografijo, so predpisani za nezadovoljiv rezultat ehokardiografske vizualizacije srčnih struktur in posod. Poleg tega se te raziskovalne metode izvajajo v primeru identifikacije nekaterih dodatnih anomalij.

Diferencialna diagnoza Fallotovega tetrada se izvaja s podobnimi boleznimi v kliničnih manifestacijah: popoln prenos velikih plovil; Ebsteinova anomalija; fuzija pljučne arterije; enojni prekat.

1.5 Naravni tečaj in napovedi

S Fallotovim tetradom potek bolezni in prognoze v veliki meri določi stopnja pljučne stenoze; V prvem letu življenja umre 25% otrok z Fallojevim prenosnikom, večina jih je v prvem mesecu. To so praviloma bolniki s hudo obstrukcijo izhodnega odseka desnega prekata in pljučne arterije; 40% bolnikov umre do 3. leta starosti, 70% do starosti 10 let in 95% do starosti 40 let.

Vsaj 25% bolnikov z Fallotovim prenosnikom, ki v prvih tednih življenja nimajo cianoze, postanejo modri po tednih, mesecih ali letih zaradi povečanja pljučne stenoze. Napredovanje hipoksemije, cianoze in policitemije je povezano ne samo s povečanjem stopnje pljučne stenoze, temveč tudi z naraščajočo trombozo pljučnih arteriolov in arterij z naknadnim postopnim zmanjševanjem pljučnega krvnega pretoka. Eden od izrednih manifestacij dinamike tega procesa je tromboza in nastanek abscesov cerebralnih posod, kar je pogost vzrok smrti v prvih 10 letih življenja.

Danes obstajata dve glavni metodi, ki sta namenjeni zdravljenju Fallot's tetrada: kirurško zdravljenje in nujno zdravljenje (zdravljenje napada nehesio-cyanotic).

2.1 Nujna terapija

Novorojenčki z izrazitimi manifestacijami cianoze zaradi zaprtja arterijskega kanala se takoj dajejo infuzije prostaglandina E1, 0,05-0,10 μg intravensko. Ta manipulacija se izvaja, da se arterijski kanal odpre v najkrajšem možnem času.

Med hudimi hipoksičnimi napadi se otroku daje položaj, v katerem so noge stisnjene čim bolj proti kletki, starejši otroci pa preprosto skotijo ​​navzdol in napad izgine, predpisuje morfin 0,1-0,2 mg / kg V ​​/ m.

Cianotični napad se ustavi s kisikovo terapijo, 1% raztopino trimeperidina intramuskularno v odmerku 0,05 ml v prvem letu življenja ali Nicomedinom v odmerku 0,1 ml. V odsotnosti učinka je treba uporabiti intravenozne kristaloide. V primeru acidoze se daje 4% raztopina natrijevega bikarbonata, 5% raztopine glukoze z dodatkom insulina, reopoliglucina in aminophylline. V odsotnosti učinka se izvede nujni pokrov aortne pljučne anastomoze. Možna je tudi uporaba sedativov in / ali vazodilatatorjev.

Posebna metoda za zdravljenje Fallot-jevega tetrada je počasno intravensko dajanje beta-adrenoblockerja pri 0,1 mg / kg, nato pa jih uporabimo v obliki tablet po 1 mg / kg na dan.

Bolniki z boleznimi, kot je Fallot's tetrad, so kategorično kontraindicirani za dajanje zdravila Digoxin, saj povečujejo ionotropne funkcije miokarda in povečujejo tveganje za nastanek krčevine infundiranja desnega prekata.

2.2 Kirurško zdravljenje

Indikacije za operacijo za Fallot's tetrad so dejansko absolutne. Vsi bolniki so podvrženi kirurškemu zdravljenju, še posebej ne smejo biti odloženi operaciji pri bolnikih s cianozo. Cianoza, najostrejša hipertrofija desnega prekata srca, stalno prestrukturiranje v anatomiji desnega prekata, njegov izhodni del, v strukturo pljuč - vse to zahteva čimprejšnjo operativno poseganje.

Posebno pozornost je treba nameniti izbiri metode kirurškega posega, najprej se to vprašanje nanaša na kirurško zdravljenje pomanjkanja pri majhnih otrocih. Če pride do okvare z izrazito cianozo, pogostimi nespremenljivimi cianotičnimi epizodami, ovira celoten razvoj, je nujno potrebno operacijo. Večina kirurgov s tem pogojem ponavadi izvaja paliativno operacijo. Ta kohort bolnikov ima najustreznejšo operacijo v skladu z metodo zdravila Bleloc-Taussig. Vendar pa je pri nekaterih oblikah razvoja pljučne arterije ali aorte in njenih vej potrebno opraviti bodisi anastomozo po Waterstone-Cooleyju ali pa je ekstraperikardna, da bi ustvarila fistulo med malim in velikim krogom krvnega obtoka z uporabo tkivne proteze.

Za kirurško zdravljenje bolnikov z Fallotovim zvezkom in izrazito hipoplazijo celotnega pljučnega arterijskega sistema uspešno izkoriščamo odmerjanje odmerjene stenoze brez zaprtja ventrikularne septične okvare, imenovanega odprta infunduloplastika [Podzolkov V. P., 1992; Okita Y., 1990]. Ta operacija ne samo zmanjša hipoksemijo, temveč ustvarja tudi najučinkovitejše hemodinamske predpogoje za pripravo majhnih posod za korenito odpravljanje napake v prihodnosti.

Trenutno je bila kot nujna intervencija za lajšanje hipoksemije, zlasti pri majhnih otrocih, uporabljena intervencijska metoda balon valvuloplastike [Alekyan B. G., 1993; Qureshi, S. A., 1988]. Rezultati so bili tako dobri, da so nekateri kirurgi začeli zdraviti to metodo kot alternativo anarteromskim anastomozam, zlasti pri bolnikih z izrazito ventilsko komponento stenoze in zožitvijo fibroznega obroča pljučne arterije.

Obstajajo kirurški centri, kjer kirurgi raje radikalno operirajo pri otrocih, mlajših od enega leta [Castaneda A., Norwood W., 1983].

Taktika zdravljenja bolnikov z Fallo's notebook v precej natančno določenem kirurškem posegu je pokazala vsem "simptomatičnim pacientom", ne glede na starost. Pri starosti 1 leta se še vedno dajejo prednost paliativnim operacijam, med katerimi so klasične anastomoze Bleloc-Taussig ali aortno-pljučne anastomoze z uporabo proteze gortex in balon valvuloplastike obravnavane kot izbirne metode.

Pri starejših pacientih je operacija izbire primarna radikalna korekcija napake. Izjema so bolniki z izrazito hipoplazijo v vejah debla pljučne arterije in visoko stopnjo hipoksemije (nasičenost arterijske krvi s kisikom pod 60%). Bolniki teh dveh skupin kot prve faze zdravljenja opravljajo paliativne operacije, katerih naravo določi predvsem anatomsko stanje pljučne arterije. V primeru hipoplazije pljučne arterije se izvaja operacija odprtega infundibloplastike ali dilatacije balona, ​​v drugih primerih pa je ena od vseh vrst aortne pljučne anastomoze.

Paliativno delovanje pri otrocih, starejših od 3 let, se izvaja zelo redko. Indikacije za njih so najostrejša cianoza z vsebnostjo hemoglobina nad 140 g / l, omejenost gibljivosti bolnikov, kaheksija. Vsi drugi bolniki se priporočajo korenito odpravljanje napake.

Pri kirurškem zdravljenju Fallotovega tetrada se pogosto uporablja korenski popravek, pa tudi z nekaterimi indikacijami palijativnega delovanja.

Prvi paliativni operaciji pri pacientu s Fallotovim prenosnikom je opravil kirurg A. Blalock iz Baltimora (ZDA), ki je delal s pediaterom N. Taussigom. Operacija je bila izvedena leta 1945. Ellen Taussig je predlagal Blelocku idejo povezave (anastomozni prekrivaj) med velikim in majhnim krogom krvnega obtoka za kirurško zdravljenje Fallot-jevega tetrada za odpravo hipoksemije.

Kasneje so med arterijskim sistemom in pljučnim žilnim sistemom predlagali več različnih vrst anastomoz (Potts W. et al., 1946; Davidson, T., 1955; Waterston D., 1962; Laks H, Castaneda A., 1975; de Leval M. etal, 1981, et al.].

V naši državi je bilo delovanje ranžiranja subklavijskih in pljučnih arterij z vaskularnim ksenograftom razvito in uporabljeno že vrsto let. To operacijo so razvili A. A. Višnevsky in D. A. Donetsky, ki so ga prvič uporabili leta 1958.

Tako imenovani neposredni kirurški poseg za odpravo stenoze izhodnega odseka desnega prekata in pljučne arterije z zaprto potjo so leta 1948 predlagali angleški kirurgi N. Sellers in R. Brock. Radikalno korekcijo so leta 1954 predlagali S. Lillehei in R. Varco z Univerze v Minnesoti (ZDA). Avtorji operacije so namesto izkopne cirkulacije uporabljali tako imenovano metodo navzkrižne obtočitve. V infrardečih pogojih s črpalko in oksigenatorjem je prvi radikalni popravek opravil leta 1955 J. Kirklin iz Klinike Mayo (ZDA). V naši državi je prvo operacijo, ki uporablja IC, opravil A. A. Višnevsky leta 1957.

3. Paliativna kirurgija

3.1 Anastomoza med subklavsko arterijo in pljučno arterijo na bleulok-taussig - "klasična anastomoza"

Pacient postavi na operacijsko mizo na levi strani v rahlo nagnjeni ravnini proti kirurgu. Široka torakotomija se izvaja v četrtem ali petem medkostnem prostoru. Prva stvar, ki jo mora kirurg narediti po "zavitju" pljuč, je odkrivanje prave superiorne pljučne vene, ki poteka nagnjeno nad pljučno arterijo.

Perikardija se odpre v vzdolžni smeri 1,5-2 cm pod freničnim živcem. Pljučna arterija, za razliko od pljučne vene, poteka ravno pravokotno na sagitalno ravnino. Ko je izolirana pljučna arterija, mora kirurg odviti veje, ki gredo v koren pljuč, in jih položi pod njimi. Zelo pogosto, zlasti pri cianotičnih bolnikih, je arterija prekrita z vlakninami, v debelini katere leži veliko število majhnih mrtvih, zlahka poškodovanih posod (število lateral).

Pleuralni rez medijastina se izvaja na nepravilno veno. Vaginalni živec potisne nazaj v stransko smer, se izvlečeta in izvlečeta nekroglicasta arterija iz vagajskega živca navzdol. Subklavska arterija mora biti dodeljena vse do mesta delitve na podružnice. Po ligaciji je subklavska arterija razcepljena rahlo proksimalna glede na mesto njegove delitve na veje. Strogo je nujno, da sprostite sprednjo površino subklavske arterije iz majhnih limfnih žlez in vlaken. Slednji lahko po uporabi anastomoze motijo ​​pretok krvi. Po stiskanju lobarskih vej pljučne arterije in njegovega proksimalnega dela v zgornjem delu se naredi vzdolžni rez. Anastomozo med subklavijskimi in pljučnimi arterijami pri otrocih, mlajših od 3 let, je treba uporabiti s prekinjenimi šivi s proleničnimi nitmi 7/0 6/0. Pri starejših otrocih lahko uporabite kontinuirano šivanje 6/0? 5/0 s podaljšanim navojem. Po uporabi anastomoze kirurg najprej sprosti začasne ligature, ki so nadgrajene na glavnih vejah pljučne arterije. Zelo pazljivo držite guze tupfera za 2-3 min. Linijo za anastomozo. To se naredi za hemostazo, zato je potreben takšen vrstni red vračanja krvnega pretoka, da bi se izognili znatni izgubi krvi, kar je še posebej nevarno pri otrocih, mlajših od 2-3 let. Po 3 min se proksimalna pljučna arterija osvobodi začasne ligature, počaka še 2-3 min, in šele nato previdno odstranite objemko iz subklavijske arterije. Funkcijo anastomoze se ročno preverja s sistolično-diastoličnim tremorjem nad pljučno arterijo na območju nadzorovane anastomoze.

3.2 Anastomoza v Vishnevsky-Donetsk

Avtorji so prvič predlagali uvedbo anastomoze z liofiliziranim homotransplantom. A. Donetsky je razvil tehniko vaskularnega šiva z uporabo obročkov, ki jih je predlagal. Zahvaljujoč tem obročem lahko naredite vaskularni šiv brez uporabe posebnega šivalnega materiala. Šivi, ki so usmerjeni na rob obroča, omogočajo ustvarjanje neprepustnega spoja med dvema posodama. Operacija je sestavljena iz izolacije subklavijskih in pljučnih arterij. Ko trakovi (svila št. 8) spravijo pod posodo, ki se vnesejo v vrtilni tir, posode ščepajo in ustvarijo odprtino na bočni površini subklavijskih in pljučnih arterij. Nato z uporabo obročev Donetsk in liofiliziranih cepljenk ustvarjajo anastomozo med subklavi in ​​pljučnimi arterijami.

Operacija je bila spremenjena in se zdaj pogosto uporablja, toda namesto liofiliziranega presadka njihovih obročev se uporablja konvencionalna tkivna proteza: zaželeno je, da uporabimo 5/0-6/0 prolen nit kot šiv. Ta tehnika uvedbe anastomoze je bila imenovana Schumacherjeva anastomoza [Schumakcher H., I960]. Vendar pa nedvomno ideja uvedbe anastomoze z uporabo proteze pripada A. A. Višnevskemu in D. A. Donetsku.

3.3 Anastomoza med naraščajočo aorto in desno vejo pljučne arterije (po Waterstone-Cooleyju)

Položaj pacienta na operacijski mizi na strani, s pobočjem proti kirurgu. V četrtem medkrepljivem prostoru je opravila pred-ne-lateralno torakotomijo. Lahki gazni prtički se potisnejo navzdol, perikardija, ki je zunaj freničnega živca 1,5 cm nad njo. Postavite trikotno ali koničasto spono na aorto in jo previdno vzemite navzgor, ne da bi motili krvni obtok in strogo opazovali raven krvnega tlaka. Celuloza nad pljučno arterijo se v vzdolžni smeri razreže od superiorne venske cave do bifurkacije pljučnega trupa in mobilizira desno vejo pljučne arterije. Za večje udobje je zaželeno, da se notranji list perikarda prekrije nad pljučnimi vrati, latereno iz nadvladne vene cave in mobilizira distalne pljučne arterije ali lobarinske veje. Ta tehnika omogoča doseganje širšega prostora na pljučni arteriji, kar je zelo pomembno pri uporabi anastomoze. Pod pljučno arterijo se pripne L-oblike (Satinsky objemka) ene veje, ki potegne slednji preko začasne ligature proti kirurgu, t.j. stransko, in stiskanju pljučne arterijske veje in območja aorte. Pred pritiskanjem aorte in pljučne arterije je treba zadnjo steno aorte oprijeti z drugo dolgo objemko in ga zategniti tako, da je anastomoza postavljena strogo med zadnjo steno aorte in stransko steno pljučne arterije.

Trenutno se po predhodno uvedeni anastomozi med naraščajočo aorto in desno vejo pljučne arterije razvija radikalna korekcija. Največje izkušnje v naši državi so kirurge ISSH. A.H. Bakulev AMS SSSR in ISSH MZ ZSSR. Dokazali so, da je v 10% primerov z anastomozo med desno vejo pljučne arterije in naraščajočim delom aorte v daljšem obdobju opazovanja v območju prekrivanja anastomoze prišlo do upogiba in deformacije veje pljučne arterije, kar zahteva dodatno rekonstruktivno operacijo med radikalnim popravek. Kirurg, ki ustvarja anastomozo, je dolžan predvideti morebitno deformacijo in prelom desne veje pljučne arterije.

Anastomozo se ob upoštevanju starosti pacienta strogo merijo. Pri bolnikih, mlajših od 2 let, je treba uporabiti nit Prolen 6/0. Pri bolnikih s starostjo lahko uporabite podaljšano nit 5/0. Zadnjo steno anastomoze je bolje oblikovati uvedbo prekinjenih šivov, vendar mnogi kirurgi uporabljajo neprekinjeno šivanje. Pri šivanju prednjega polkrogla anastomoze je treba paziti, da se izogne ​​izbruhu šivov v stranskem robu anastomoze ob robu reza pljučne arterije. Za to je potrebno zmanjšati napetost slednjega.

Po aplikaciji anastomoze se distalni del pljučne arterije sprosti, tako da se tlak v njej nekoliko poveča, počakajte, držite območje anastomoze s čopičem 5 minut; nato počasi odstranite sponko na steni aorte in proksimalni del pljučne arterije. Krvavitev je treba nadzorovati šele po dolgem času, ko je bila površina anastomoze zategnjena z gazijsko blazinico. Dodatni nagnjeni šivi za krvavitev lahko povzročijo precejšnje krvavitve iz "linije" anastomoze.

Prehod novonastale anastomoze, tako kot pri subkranialni pljučni anastomozi, se preverja s prstom za sistolično-diastolični tremor na območju pljučne arterije.

3.4 Odprite Infundibloplastično delovanje

Operacija se izvaja pod hipotermičnim IC. Kanalizacija aorte in vene cave se izvaja na običajen način. Po povezavi IR naprave in začetkom kardioplegije se desni prekat odpre z vzdolžnim rezom, ki se nadaljuje na hipoplastični pljučni arteriji do njene bifurkacije. Po razredčenju robov rane ventrikla opravijo delno resekcijo mišičnih in fibroznih tkiv, ki tvorijo infundibularno stenozo. Potem, obrezovanje ksenoperikardialnega obliža na robove reza, proizvaja plastižni del ventrikla in pljučne arterije. Obliž ne bi smel biti širši od 2,0-2,5 cm, v nasprotnem primeru bo prišlo do prekomernega širjenja izločevalnega trakta, ki lahko povzroči nastanek pljučne hipertenzije, če pride do preostale prekatne septične okvare.

Natančno oceniti ustreznost proizvedene plastike je možna šele po obnovi srčne aktivnosti in prekinitvi IC. Edino merilo za učinkovitost operacije je merjenje tlaka v vejah pljučne arterije, kjer ne sme presegati 25-30 mm Hg. st. Če je tlak višji, je treba nekoliko zmanjšati lumen izločevalnega trakta tako, da na obliž nalagamo zbiralne šive.

4. Tehnika radikalne kirurgije (splošna načela)

Metode radikalnih operacij v Fallotovem tetradu še ne moremo šteti za končno razvite. Na kliniki kirurškega centra Univerze v Alabami (Birmingham, ZDA), ki jo je vodil J. Kirklin, A. Pacifico, je kirurg začel zapreti VSD skozi atrij in izločanje stenoze izhodnega odseka desnega prekata skozi majhen rez po pljučnem deblu.

Vendar pa je metoda korenite korekcije v številnih centrih trenutno iste vrste.

Potrebna je temeljita študija z uporabo metod angiokardiografije in ehokardiografije izhodnega odseka desnega prekata, debla in vej pljučne arterije. Šele po tem, ko se na podlagi celotne študije pokaže pomanjkljiva shema, kirurg opiše obseg operacije. Obseg kirurškega posega je odvisen od vrste stenoze izhodnega odseka desnega prekata, stanja obroča in ventilov pljučne arterije, premera slednjega ter stanja ust in vej pljučne arterije in seveda lokacije VSD. Lokacija cerebrospinalne tekočine ne smemo razumeti kot njeno lokacijo, ampak kot ravnino, v kateri je napaka, ki je odvisna od dveh točk: zgornjega roba aorte in spodnjega roba okvare, ko mišični del vstopi v vlaknasti obroč pregradne stene trikuspidnega ventila. Ta točka je označena kot mesto pritrditve papilarne mišice Lantsisi. Ko je začel IR in stiskal aorto, opravlja kardioplegijo.

Z radikalno korekcijo Fallotovega tetrada, čeprav je mogoče, da je operacija, ko je aorta stisnjena največ eno uro, je potrebna skrbna kardioplegija. Manipulacije na desnem prekatu, izrez izhodnega odseka desnega prekata, ki povzroča stenozo, "deluje" na interventrikularni septum, ko je obliž obrobljen, vse to močno poškoduje miokard. Brezskrbno delovanje kardioplegije, groba uporaba trnkov, prekomerno izločanje stenoze lahko povzroči hudo odpoved desnega prekata. Brez dvoma je smrtnost po radikalnem popravku Fallotovega tetrada v mnogih centrih še vedno nad 10%. Zato je treba kardioplegijo izvajati zelo previdno. Perfuzijo se začne s perfuzatom, ki se ohladi v IR napravi, ohlajenem na 10-12 ° C. Pri upočasnitvi krčenja srca ali atrijske fibrilacije je aorta vpeta, desna prekatna odprtina v odseku se odpre, sesanje se vnese v pljučno arterijo in kardioplegična raztopina se vnese v aortni koren, hkrati pa odpira desni atrij.

V prvih minutah sesanja se vse krvi evakuirajo v AIC. To se naredi, da bi se izognili izgubi krvi. Potem, če kirurg vidi, da skozi koronarni sinus vstopi neprepustna kardioplegična raztopina, jo lahko zasije z zunanjim sesanjem. V tem času je zaželeno, da srce položite s plastjo plenic, na kateri je postavljena "ledena masa (kaša)". Zelo pomembno je, da se ne popolnoma topi. Kardioplegijo se ponovi vsakih 20 minut. Menimo, da je treba ponoviti, da skrbno opravljena kardioplegija, spoštovanje tkiv, optimalni rez na steni desnega prekata in razumna izločitev stenoze na izhodnem odseku preprečujejo odpoved desnega prekata in so zato ključ do uspešnega delovanja.

Desni prekat je treba odpreti 1-1,5 cm pod obročom pljučnega trupa. Nato pazljivo vstavite klešče skozi luknjo, ki vodi v votlino desne prekatke, počasi prekrižite steno slednjega proti vrhu srca. Kirurg je trenutno zavezan strogo nadzirati položaj koronarnih arterij. Rez je potreben za vodenje, na razdalji 1,5 cm 2 cm od sprednje spuščajoče koronarne arterije, pri čemer pazite, da ne poškodujete glavnih vej, ki segajo od desne koronarne arterije.

Primeri Fallotovega tetrada so opazili z nenormalnim razporeditvijo koronarnih posod, ki prečkajo prednjo steno desnega prekata v prečni smeri. Poškodba teh plovil je zelo nevarna, kar vodi v nekrozo miokarda in hudo odpoved desnega prekata. V zadnjih letih je v številnih kirurških centrih z znatno razvitimi posodami, ki prečkajo steno desnega prekata, uporabljen umetni trup pljučne arterije.

V ta namen se v vzdolžni coni opravi rez, običajno v vhodnem delu desnega prekata. Od tega dostopa, skoraj brez preučevanja izhodnega odseka, je VSD zaprt na običajen način, nato pa se ustvari umetni pljučni arterijski trup.

Veliko takih operacij ni bilo izvedenih: večina kirurgov se še vedno trudi izogniti uporabi umetne pljučne arterije, saj je pri številnih bolnikih mogoče izločiti koronarno arterijo vzdolž veje, dostopati do slednjega in po potrebi šivati ​​obliž.

Po odprtju desnega prekata po razseku kraja maksimalne stenoze izhodnega odseka je ekonomičen in previden, da ne poškoduje interventrikularnega septuma, izrezan pregradno steno grebena. Nujno je, da neprestano spremljate svoje delovanje, da ne bi poškodovali papilarnih mišic. Nato je na notranji steni srca skrbno rezana jajčasta mišica, ki povzroči stenozo izhodnega odseka. To je treba opraviti zelo previdno in ekonomično, daleč od doseganja pritrditve polu-navadnih dušilcev aortnega ventila. Potem, po razrezu parietalnega grebena, se območje mišice izloča. Izhodni del desnega prekata potrebnega premera po zaprtju VSD je mogoče modelirati z obližem. Zato je ekonomično izločanje mišic v izstopnem odseku nujno potreben pogoj za uspeh operacije. Vendar je potrebno izvesti postopek, tako da tlak v desnem prekatku po popravku napake ne presega 50, največ 60 mm Hg. st. pri 90-100 mm Hg. st. v sistemski arteriji.

Treba je skrbno in pravilno oceniti kot, ki ga tvori zadnja stena pljučnega trupa in nastalo koleno izstopnega dela desnega prekata. Napačna ocena anatomske strukture bo privedla do nepopolne izločitve zmanjšanja izlocanja krvi iz desnega prekata v pljucno arterijo, t.j. na nezadostno ucinkovito izlocanje stenoze. Zato je treba pri slabo razvitih in zgoščenih in polumunalnih ventilih pljučnega trupa, izražene stenoze ventila in ozkega ventilskega obroča, nemudoma razrezati slednjega in nadaljevati rez na steni pljučnega trupa do njegove bifurkacije, dokler želeni premer probe ne preide prosto.

Po pravilni odpravi stenoze izhodnega odseka desnega prekata je potrebno nadaljevati z zaprtjem VSD. Najbolj optimalna metoda je, da robove defektov zmešamo s U-oblikovanimi šivi na tesnilnih tesnilih. Uporaba metode za vložitev obliža s kontinuiranim šivanjem je dovoljena le z bogatimi izkušnjami in visoko usposobljenim kirurgom. Prve suknje v obliki črke U so najbolje nameščene od roba okvare nasproti kirurgu v septumu. Po uporabi dveh ali treh šivov, kirurg naredi v obliki črke U obliko v smeri od telesa telesa arterijskega konusa do vlaknatega konca aorte, tako da premakne roko »stran«, pri čemer iglo drži približno 4-5 mm od roba za pritrditev aortnega ventila. Vlečenje navojev prekrivnih šivov ustvarja večji dostop do vseh, še posebej do najbolj slabih delov okvare, ki so oddaljene od kirurga. Posebno skrbno je treba posebno pozornost nameniti U-oblikovnim šivom na robu pregrade na področju prevodnega sistema. Šobe je treba nanesti, se odmakniti od roba septuma z vcolom in punkturo na steni desnega prekata.

Pri večini bolnikov z Fallovo beležnico ni specifičnega območja v obliki mišičnega valja po spodnjem robu VSD. Dejstvo je, da je spodnji notranji rob napake tvorjen s fibroznim obročem na mestu pritrditve pregradnega ventila tricuspid ventila. V takšnih primerih je treba s pomočjo injekcijske tehnike iz desnega atrija uporabiti šivalne vrečke v obliki črke U. Zaželeno je injicirati iglo na tak način, da poteka skozi vlaknati valj in ne skozi tankozidni ventil, drugače v pooperativnem obdobju lahko nastane fistula med komoro in desnim atrijem.

Po obrezovanju obliža nadaljujte s končnim modeliranjem izhodnega dela desnega prekata in po potrebi z obročem in deblom pljučne arterije.

Značilnosti tehnike delovanja pri širjenju izhodnega odseka desnega prekata, obroča in pljučne arterije. Po disekciji pljučnega arterijskega obroča kirurg oceni stanje ventilov. Zelo pogosto so pri bolnikih z Fallo-jevim zvezkom zgornji in razpokani ventili, zloženi so leafleti (stenoza ventila). Številni bolniki morajo deliti ventile. Prtljažnik pljučne arterije je treba rezati v smeri bifurkacije, dokler bug izračunanega premera popolnoma ne preide v distalni del posode. Pri cepitvi pljucnega trupa pred njeno bifurkacijo je treba preveriti prepustnost vej pljucne arterije z ustreznimi bugami. Če opazimo zoženje določene veje odprtine pljučne arterije, se rez podaljša, da se odpravi zožilni del.

Obesiti obliž, da se razširi obroč pljučne arterije, njegov deblo debla in, če je potrebno, veje, je treba narediti s 5/0? 4/0 proleene niti. Med obrezovanjem obliža je potrebno nadzorovati nastanek pljučne arterije in njenega obroča.

Obliž na izhodni del desnega prekata na območju pljučnega arterijskega obroča in njenega prsnega koša je treba obogatiti tako, da popolnoma odpravi oviro za izlivanje krvi iz desnega prekata. V ISSH jih. A.N. Bakulev, Akademija medicinskih znanosti ZSSR, za plastiko izstopnega odseka desne prekatke, uporabite obliž iz ksenoperikardija in pljučni deblo - iz tesarskega perikarda. Veliko kirurgov na inštitutu uporablja obliž z loputo. Prisotnost krila na obliži povzroči skoraj popolno odpravo ventilske insuficience pljučne arterije, kar seveda olajša potek pooperativnega obdobja. Vendar pa funkcija lista v oddaljenem obdobju po operaciji še ni bila dokazana. Mnogi kirurgi še vedno uporabljajo sintetično tkanino - Teflon, Dacron za plastiko izhodnega dela desnega prekata in pljučnega trupa.

Uporaba obliža konzerviranega ksenoperikarja v primeru razvoja mediastinitisa močno zmanjša tveganje za nastanek krhkih krvavitev.

Pri obrezovanju obliža na robove pljučne arterije na ravni obroča in nato stene desnega prekata je potrebno stalno spremljati izhodni del ventrikla in pljučnega trupa, ki je ustvarjen z ustreznim velikostnim čepom.

Med radikalno korekcijo Fallotovega tetrada mora kirurg natančno preučiti interatrial septum. Ob prisotnosti odprtega ovalnega okna ali interatrijske okvare je treba odstraniti komunikacijo med obema atrijoma. Pred sproščanjem aorte in obnovo koronarnega obtoka je treba vrtljive frekvence osvoboditi votlih žil, pravično srce je treba napolniti, zrak v desnem atriju, ventrikulo in pljučno arterijo je treba sprostiti, konice pa je treba končno pritrditi. Po tem je potrebno iztegniti vrh leve komore in popolnoma osvoboditi levo srce in aorto iz zraka. Med polnjenjem srca ni dovoljeno nobeno drugo manipulacijo. Kirurg in pomočniki morajo upoštevati vse ukrepe za preprečevanje zračne embolije. Da bi to naredili, je priporočljivo postaviti v obliki črke U oblike na blazinice na vrhu leve komore, jo napolniti z debelo iglo in večkrat preveriti, da v levi komori ni zraka. Šele ko je srce popolnoma brez zraka, lahko počasi odstranite spono ali trak iz vzpenjajočega se dela aorte in obnovite koronarno cirkulacijo.

4.1 Radikalna korekcija Fallotovega tetrada po predhodno uporabljeni anastomozi Blast-Toussig

Po torakotomiji in disekciji perikarda se vzpenjalni del aorte preseli v sredino, s čimer je vidna desna veja pljučne arterije. Presekajte notranji zloženke perikarda in izvlecite izven vrhunske vene cave. Po tem je lokacijo prave subklavijske arterije lahko zlahka zaznati z palpacijo - v območju anastomoze se določi sistolično-diastolični tremor. Podklavska arterija je izolirana, pod njo se spravita dve ligature, ki sta zategnjeni takoj po začetku IC.

Pri bolnikih z desno ležečim aortnim lokom se anastomoza nahaja na levi strani. Zato je treba subklavski arteriji približati zunaj perikarda. Treba je razčistiti timusno žlezo. Pod slednjim se navadno nahaja subklavska arterija, ki jo lahko zaznamo s palpacijo skozi sistol-diastolični tremor. Ko so ligature prenesene pod subklavno arterijo, se ligirajo pod IR pogoji.

4.2 Radikalna korekcija po predhodno uvedeni anastomozi glede na Waterstone-Cooley

Operacija je zapletena zaradi adhezij. Vendar verjamemo, da izbira srca pred adhezijami ni dodaten dejavnik tveganja. Na primer, v ISSH jih. A.N. Bakulev Smrtnost AMS Sovjetske zveze po radikalni korekciji defekta pri bolnikih s predhodno uvedeno anastomozo po Waterstone-Coolie 4%.

Operacija ima svoje značilnosti. Po kanulaciji posod na začetku IR se aorta zoži in pomočnik odkrito ali prst v času kardioplegije stisne anastomozo med vzpenjalnim delom aorte in desno vejo pljučne arterije. Nadaljnji potek delovanja je odvisen od stanja desne veje pljučne arterije. V primeru ohranjanja ustreznega starostnega premera se njegova aorta odpira s prečnim prerezom, katerega zunanji rob doseže skoraj aortno-pljučno anastomozo, odprtina fistule pa je šuta iz aortnega lumena.

Če je krivulja ali nezadostna širina pljučne arterije, je ta stopnja operacije bolj zapletena. V takih primerih je treba opraviti dve nalogi: odpravo anastomoze in plastično obnavljanje pravilnega premera pljučne arterije.

Odvisno od dolžine stenoze in stopnje zožitve arterije se uporabljajo 2 odmerka. Z dolzino, omejeno s stenozo, se fistula razdeli vzdolž hrbtne stene aorte, obe plovili se mobilizirajo, kadar je to mogoce. Luknja v aorti je šivana in sprednja stena pljučne arterije je vzdolžno razsekana in plastika izdelana s svojo ksenoperijsko kartico. Pri daljših kontrakcijah se optimalen dostop do pljučne arterije doseže s popolnim prečnim presečiščem vzhajajoče aorte. Potem se plastika celotnega podaljšanega območja zožitve in obnove porušene aorte izvede s prekrivanjem krožnega odeja.

Po izločitvi anastomoze med vzpenjalnim delom aorte in desne pljučne arterije se izvede radikalna korekcija v skladu z zgoraj opisano metodo.

Opozoriti je treba, da prisotnost anastomoze povzroči razširitev debla in vej pljučne arterije ter hipertrofijo levega prekata in zmerno dilatacijo, če se med lepilom med srcem, velikimi posodami in perikardijom zapleta operacija. Te okoliščine povzročijo lažje postoperativno obdobje po radikalnem popravku.

Posebni postoperativni zapleti: hipofunkcija; tromboza anastomoz; ventrikularna aritmija; AV blokada; anevrizma desnega prekata; infektivni endokarditis; pljučna hipertenzija. Odyshechno-cyanotic napadi pogosto mimo sebe po 3-4 letih.

Postoperativna smrtnost danes je manj kot 4%, z nezapleteno obliko bolezni. Če ne delate na tej patologiji, živi do 5 let in živi nekaj več kot 55%, do 10 let - 25-30%, v zelo redkih primerih pa bolniki, pri katerih je Fallot tetrad živel do 75 let.

Kardiovaskularna kirurgija. / Ed. Buravskogo VI, Bockeria LA, M: Medicina, 2002.

V.D. Ivanova. Izbrana predavanja o operativni kirurgiji in klinični anatomiji. - Samara, 2000.

"Otroška kardiologija" ed. J. Hoffman, Moskva 2006

Zograbyan OG, Ter-Voskanyan K.Ya., Hovakimyan A.S. Sodobni pristopi k diagnostiki in zdravljenju bolnikov s Fallotovo tetrado. // Prsni koš in srce. operacija. - 2000. - št. 3. - stran 57-61

Objavljeno na Allbest.ru

Podobni dokumenti

Anatomski znaki Fallotove tetrade. Patofiziologija, klinika in diagnoza. Potek bolezni in njeni zapleti. Zdravilo in kirurško zdravljenje. Vrste paliacijskih operacij. Valvularna srčna bolezen. Aortna stenoza in indikacije za operacijo.

Štiri komponente poškodbe srca, ki sestavljajo Fallotov tetrad: podvastrtni ventrikularni septični napak, oviranje izhoda iz desnega prekata, hipertrofija miokarda. Diagnoza te patologije na osnovi rentgenskega slikanja v prsnem košu.

Splošne značilnosti glavnih kliničnih oblik bolezni srca: tetrade in Fallot pentad, njihove značilnosti in mehanizem patološkega delovanja na telesu. Klinična slika s temi odstopanji, postopek diagnoze in režima zdravljenja.

Vrste bolezni valvularne srca: prirojene in pridobljene. Klinične manifestacije prirojenih srčnih okvar: Fallotov tetrad, razcep od atrioventrikularne odprtine, insuficienca ventila in stenoze aortnih ust, atrijska septalna okvara.

Klinične manifestacije bolezni srca pri otrocih: cianoza, nenormalni srčni zvoki, nenormalno srčni utrip, hipertenzija, sinkopa, kongestivno srčno popuščanje, kardiogeni šok, tahiaritmija, njihovo prepoznavanje in zdravljenje. Komponente Fallot tetrade.

V kostne bolezni srca, njenih vzrokov in vrst. Znaki prirojene bolezni srca pri novorojenčku. Okvare interatrialnega in interventrikularnega septuma. Fallotova tetradna - "modra" srčna bolezen. Odprti arterijski kanal, zožitev pljučne arterije.

Glavni znaki, oblike, diagnostika, zapleti, prognoze, metode zdravljenja in preprečevanje zožitve ventilne odprtine pljučnega trupa, Fallo triade, Fallot's tetrad in Fallot pentad. Značilnosti in značilnosti kateterizacije votlin srca.

Opredelitev pljučne arterijske hipertenzije: klasifikacija WHO. Patogeneza in dejavniki tveganja za PLH, klinične manifestacije. Diagnostične metode raziskovanja. Vrednotenje bolnikov. Zdravljenje pljučne hipertenzije. Antikoagulantna terapija in zdravila.

Splošni koncept hipertrofije srca. Kratek opis vzrokov za hipertrofijo levega prekata. Simptomi bolezni, spreminjanje meja srca. Fallotova tetradna, pljučna stenoza, ventrikularna septalna defekta. Elektrokardiografske spremembe.

Etologija in patogeneza, diagnoza, zdravljenje, kirurgija. Kirurško zdravljenje. Radikalne operacije. Paliativna kirurgija. Učinkovitost sodobnih metod diagnoze in zdravljenja kroničnega osteomielitisa pri otrocih.

Dela v arhivu so lepo oblikovana v skladu z zahtevami univerz in vsebujejo risbe, diagrame, formule itd.
PPT, PPTX in datoteke PDF so predstavljene samo v arhivih.
Priporočamo, da prenesete delo.

Poleg Tega, Preberite O Plovilih

Kirurgija na I vretenčni arteriji

Kirurgija na I vretenčni arterijiEndarterektomija (odstranitev plošče) iz hrbtne arterije je operacija za ponovno vzpostavitev čirnosti hrbtne arterije med njeno zožitvijo.

Sinusni ritem: kaj je, kako izgleda EKG, morebitne kršitve

V tem članku boste izvedeli: kaj sinusni ritem srca, kakšni so njegovi odkloni, se naučijo določiti znake normalnega in patološkega sinusnega ritma z EKG.

Kaj pomeni zvišanje ESR v krvi?

Stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR) je kazalnik, ki je še vedno pomemben za diagnozo organizma. Opredelitev ESR se aktivno uporablja za diagnozo odraslih in otrok. Takšno analizo priporočamo enkrat na leto in v starosti - enkrat na šest mesecev.

Motnje srčnega ritma pri najstniku - srčna bolezen ali normalno?

Srce je najpomembnejši organ človeškega telesa. Črpalka krvi skozi krvne žile, ki zagotavlja dihanje in hranjenje tkiv. V celotnem človekovem življenju se srčna mišica v krčenju drži določenega ritma, ki je osnova za pravilno delovanje organa.

Zakaj se na telo pojavijo modrice brez razloga, kaj storiti

V tem članku boste izvedeli: zakaj se modrikasti pojavijo na telu brez vzroka, katere bolezni lahko povzročijo to težavo. Kaj naj storim z njim?

Cerebralna hipoksija

Hipoksija v možganih je kisikova izguba svojih tkiv. Različni dejavniki, tako zunanji kot notranji, lahko povzročijo hipoksijo možganov pri odraslih. Stresanje kisika je lahko posledica nezadostne vsebnosti kisika v zraku ali zaradi motenj v sistemu njegove oskrbe v možganih.