V tem članku boste izvedeli: kaj se imenuje Fallotov zvezek, pri katerem se napake združujejo s to prirojeno napako. Kaj povzroča nastanek tetradov, značilnih simptomov patologije. Diagnoza in metode zdravljenja, prognoze za okrevanje.

Fallotov tetrad je huda prirojena srčna bolezen s štirimi (tetradnimi) značilnimi napakami:

  1. Z močnim premikom aorte v desno (normalno se aorta odmakne od levega prekata, s Fallotovim tetradom - v celoti ali delno - iz desne prekatne celice).
  2. Največja stenoza (zožitev) stebla pljučne arterije (običajno kri vstopi v desno prekrvavitev v pljuča in je nasičena s kisikom).
  3. Pomanjkanje interventrikularne particije.
  4. Dilatacija (povečanje prostornine) desnega prekata.

Kaj se zgodi v patologiji? Zaradi napak:

  • venska in arterijska kri se zmešajo v komorah in niso dovolj nasičene s kisikom, vstopi v sistemsko cirkulacijo;
  • povečuje kisikovo strjevanje tkiv in organov, premikanje aorte in zoženje pljučnega trupa (močnejša je stenoza, manj krvi je nasičeno s kisikom v pljučih in več ostane v komori, otežuje stagnacijo);
  • resne motnje v velikem (od levega prekata do aorte) in majhne (od desnega prekata do pljučne arterije) kroga hitro povzročijo razvoj kronične srčne odpovedi.

Posledica tega je, da bolni otrok razvije značilno cianozo (cianozo prvih udov, nasolabialnega trikotnika in nato celotne kože), težko dihanje, cerebralno ishemijo in celotno telo.

Cianoza pri otroku

Fallotov tetrad je prirojena pomanjkljivost, vse napake se pojavijo med intramuskularnim organskim tkivom in pojavijo se takoj po rojstvu otroka. Povprečna pričakovana življenjska doba ni večja od 10-12 let, po operaciji se napoved izboljša glede na stopnjo malformacij organov. Približno 5% otrok z patolo- rijo zori in živi do 40 let, zato ga je mogoče obravnavati kot otroško patologijo.

Če govorimo o razlikah med otroškimi in odraslimi manifestacijami Fallotovega tetrada, ne obstajajo, v vsakem obdobju pa lahko razvoj kroničnega srčnega popuščanja povzroči invalidnost in hudo invalidnost.

Patologija se šteje za eno najresnejših prirojenih srčnih napak, zato je hiter razvoj zapletov srčnega popuščanja in ishemije organov in tkiv nevaren. V prvih dveh letih več kot 50% otrok umre zaradi možganske kapi (akutna pomanjkanja kisika v možganih), možganski absces (gnojno vnetje) in napadi akutnega srčnega popuščanja. Neoperativna napaka vodi v resno zamudo pri razvoju otroka.

Nazadnje, nemogoče je zdraviti bolezni srca, kirurške metode lahko le izboljšajo bolnikovo prognozo in podaljšajo življenje. Hkrati je neposredna odvisnost od časa operacije - prej se izvaja (po možnosti v prvem letu življenja), večje so možnosti za pozitiven rezultat.

Kirurško korekcijo Fallotovega tetrada izvajajo kardioki kirurgi, kardiolog pa je odgovoren za spremljanje bolnikov pred operacijo in po njej.

Vzroki

Ker je srce položeno in oblikovano v prvem trimesečju, je vpliv toksinov pri 2-8 tednih gestacije še posebej nevaren za pojav Fallotovega tetrada. Najpogosteje so:

  • droge (hormonske, sedative, hipnotike, antibiotiki itd.);
  • nalezljive bolezni (rdečke, ošpice, škrlatna vročica);
  • škodljive industrijske in gospodinjske kemične spojine (soli težkih kovin, strupenih kemikalij in gnojil);
  • toksični učinki alkohola, drog in nikotina.

Tveganje malformacije se pojavlja v družinah, v katerih imajo bližnji sorodniki otroke z intrauterinimi anomalijami srca.

Simptomi patologije

Fallotov tetrad je zelo smrtno nevarna srčna bolezen, ki je hitro zapletena zaradi pojavljanja izrazitih znakov srčnega popuščanja in cerebralnih cirkulacijskih motenj, kar močno poslabša prognozo in otežuje bolnikovo življenje. Od zgodnjega otroštva se vsaka, celo osnovna, fizična čustvena aktivnost konča s kratko sapo, zaznamuje cianozo (cianozo), šibkost, omotico, omedlevico.

V prihodnosti se lahko epileptični napadi končajo z zastojom dihanja, konvulzijami, hipoksično komo (zaradi pomanjkanja kisika v krvi), na dolgi rok - delno ali popolno invalidnostjo. Značilna drža bolnikov je v napetosti, da bi ublažila stanje po obremenitvi.

Po operaciji se bolnik počuti bolje, vendar je telesna aktivnost omejena, tako da ne povzroča razvoja kratkega dihanja in drugih simptomov srčnega popuščanja.

Glavni znaki okvare so zaradi slabšanja obogatitve s kisikom kisika, zato se to imenuje "modra".

Značilni simptomi Fallot's tetrad:

Zasoplost, ki se pojavlja in se po vsakem dejanju poveča (jok, sesanje)

Močna šibkost (povzročena z najbolj elementarnimi ukrepi)

Izguba zavesti (zadnji dve simptomi sta posledica progresivne možganske ishemije)

Komplikacije patologije - cianotični napadi, katerih pojav kaže na hudo hipoksijo (pomanjkanje kisika) in močno poslabša bolnikovo prognozo. Običajno se pojavijo do starosti 2-5 let in spremljajo naslednji simptomi:

  1. Dihanje in pulz nenadoma naraščata (od 80 utripov na minuto).
  2. Kratka sapa se povečuje.
  3. Otrok je zaskrbljen.
  4. Cianoza je opazno povečana v vijoličasti barvi.
  5. Obstaja velika slabost.
  6. Napad lahko povzroči izgubo zavesti, konvulzije, prenehanje dihanja, komo, možgansko kap ali nenadno smrt.

Zaradi pomanjkanja kisika otroci s prirojenimi malformacijami zaostajajo v razvoju, se spoznajo drugače kot spretnosti (ne držijo glave itd.), Pogosto se zbolijo.

Diagnostika

Sčasoma se pri bolnikih pojavijo značilni zunanji znaki, na katerih lahko naredite primarno diagnozo:

  • najbolj značilen indikator je akrocyanosis (cianoza perifernih delov - roke, noge, ušesa, prsti, nos in nato celo telo);
  • zgostitev prstov v obliki "batov" in deformacija žebljev v obliki "kozarcev" (konveksni, okrogli);
  • zaostajanje pri fizičnem razvoju, hujšanje;
  • sploščen prsni koš (redko se pojavi na prsnem košu).

Ko poslušate srce, se pojavi grob zvok "zvok" ali "strganje".

Potrdil Fallot's tetrad pri otrocih z uporabo strojne opreme:

  • Ultrazvok, ki določajo spremembo velikosti srčnih komor (dilatacija desnega prekata).
  • Na EKG se zabeleži nepopolna blokada prevodnih nog (njegovega desnega snopa) in hipertrofija (povečanje, zgostitev) miokarda desnega prekata.
  • Z uporabo radiografije, značilnega vzorca pljuč (zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo, izgledajo prosojni) in srca (zabeleži se povečanje velikosti in oblike v obliki prtljažnika ali čevlja z dvignjenim vrhom srca).
  • Doppler lahko določi smer krvnega pretoka in premer plovil.

Na splošno je krvni test (namesto običajnega) dvakrat večje število rdečih krvnih celic (eritrocitov). To je zato, ker telo poskuša nadomestiti pomanjkanje kisika s povečanjem celic, ki lahko zadovoljijo to potrebo.

Metode zdravljenja

Za zdravljenje patologije je popolnoma nemogoče:

  • v 30% se motnje kombinirajo z drugimi prirojenimi anomalijami, kar otežuje prognozo in zdravljenje;
  • 65% hemodinamičnih motenj (krvni pretok) je tako izrazito, da kirurško zdravljenje za nekaj časa izboljša bolnikovo stanje, podaljšuje čas in izboljša kakovost življenja, vendar se patologija postopoma napreduje, kar vodi k razvoju kronične srčne odpovedi.

Kot uporabljene metode zdravljenja:

  1. Terapija z zdravili (nujna oskrba za cianotične napade).
  2. Paliativno posredovanje (priprava na radikalno kirurgijo, začasna izločitev kritičnih hemodinamskih motenj).
  3. Radikalna korekcija (obnova interventrikularnega septuma, gibanje aortne odprtine, podaljšanje stenoze pljučne arterije itd.).

Pričakovana življenjska doba in nadaljnja napoved sta popolnoma odvisni od tega, kako pravočasno je operacija opravljena.

Terapija z zdravili

Terapija z zdravili se uporablja kot nujna za cianotični napad:

  • vdihavanje kisika se uporablja za obnovitev nasičenja tkiv in krvi s kisikom;
  • raztopina natrijevega bikarbonata se vbrizga, da lajša acidozo (kopičenje presnovnih produktov);
  • da bi olajšali postopek dihanja, uporabite broncho-in antispazmodike (aminophylline);
  • da preprečimo šok zaradi motenj izmenjave plinov, adhezije (adhezije eritrocitov) in nastanka krvnih strdkov, se intravensko injicira nadomestek (reopoliglucin) v plazmi.

Po začetku napada se otrokovo napoved poslabša in kirurška korekcija napake je kmalu potrebna.

Začasna izločitev hemodinamičnih motenj

Začasne korekcije ali paliativne metode se uporabljajo takoj po rojstvu ali v zgodnjih letih, vključujejo nastanek različnih anastomoz (povezav, poti) med plovili.

Fallot's Tetrad v Newborns - "modra" kongenitalna srčna bolezen

Kombinacija štirih strogo opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje razlog za diagnozo CHD, imenovane "Tetrad Fallo" - poglejmo, kaj je.

To bolezen je identificiral in opisal francoski patolog E.L. Fallo leta 1888. V zadnjih 100 letih so zdravniki uspeli doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravi te bolezni.

Opis bolezni, njena razširjenost

Fallotova tetradna - prirojena srčna bolezen, ki se pri novorojenčkih pogosto diagnosticira. 3% otrok ima to bolezen, kar predstavlja petino vseh odkritih prirojenih srčnih napak.

30% vseh splavov in nerazvitih nosečnosti se pripisuje prisotnosti Fallotovega tetrada v plodu, in še 7% otrok s to patologijo se rodi mrtvo.

Fallov tetrad se diagnosticira, če obstaja kombinacija štirih anatomskih napak v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku:

  • Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki se razteza od desne prekatke. Njen neposredni namen je prenašanje venske krvi v pljuča. Če je v ušesu pljučne arterije zoženo, krv iz srčnega utripa vstopa v arterijo s silo. To povzroči znatno povečanje obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza povečuje - to pomeni, da ima ta napaka progresivno pot.
  • Napaka v obliki luknje v interventikularnem septumu (VSD). Običajno so ventili srca ločeni z votlo pregrado, ki vam omogoča ohranjanje drugačnega tlaka. Z Fallotovim tetradom je v interventrikularnem septumu lumen, zato se izenači tlak v obeh komorah. Istočasno pa desni krvni tlak vnaša kri ne le v pljučno arterijo, temveč tudi v aorto.
  • Razkroj ali premik aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. Z Fallotovim tetradom se pomakne v desno in se nahaja neposredno nad odprtino v interventrikularnem septumu.
  • Širitev desnega prekata srca. Znova se razvija, zaradi povečane obremenitve desnega srca zaradi zožitve arterije in premikanja aorte.

V 20-40% primerov z Fallotovim tetradom so sočasne pomanjkljivosti srca:

Tabela primerjave triade, tetrad in pentad Fallot.

  • valvularna stenoza pljučne arterije ali oviranje izhodnega dela desnega prekata srca;
  • povečanje desnega prekata srca;
  • DMPP.
  • stenoza izhodnega odseka desnega prekata;
  • subaortni prekatni septični napak;
  • aortna dekstroza;
  • desna prekatna hipertrofija.

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca nastanejo v plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja.

Bilo je v tem trenutku, da lahko kateri koli škodljivi učinki od zunaj na truplo noseče ženske smrtno vplivajo na nastanek prirojene bolezni srca.

V tem trenutku so dejavniki tveganja naslednji:

  • akutne virusne bolezni;
  • uporaba določenih drog, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom) nosečnice;
  • zastrupitev s težkimi kovinami;
  • izpostavljenost sevanju;
  • Starost prihodnje mame je več kot 40 let.

Vrste bolezni in njen razvoj

Odvisno od anatomskih značilnosti napake se razlikujejo več vrst Fallotovih tetradov:

  • Embryološki - največja zožitev arterije je na ravni razmejnega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z ekonomično resekcijo arterijskega stožca.
  • Hipertrofično - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejnega mišičnega obroča in vhod v desno komoro. Stenozo lahko odpravimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
  • Tubular - celoten arterijski stožec je zožen in skrajšan. Bolniki s takšno okvaro ne morejo biti izpostavljeni radikalni kirurški korekciji stenoze pljučne arterije. Paliativna plastika je prednostna za preprečevanje poslabšanja bolezni.
  • Multikomponentno-arterijsko stenozo povzročajo številne anatomske spremembe, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih pojavov napake se razlikujejo naslednje oblike:

  • cianotično ali klasično - z izrazito cianozo kože in sluznic;
  • akanotična ali "bleda" oblika - pogostejši pri otrocih prvih 3 let življenja zaradi delne kompenzacije okvare.

Glede na resnost poteka se razlikujejo te oblike bolezni:

  • Težko Dyspnea in cianoza se pojavijo skoraj od rojstva z jokom, hranjenjem.
  • Classic. Bolezen se razkrije v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano fizično aktivnostjo.
  • Paroksizmal Otrok trpi zaradi resnih enostranskih cianotičnih napadov.
  • Blaga oblika s poznim pojavom cianoze in težko dihanje - v 6-10 letih.

V svojem poteku bolezen poteka skozi tri zaporedne faze:

  • Relativno dobro počutje. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Ni izrazitih simptomov bolezni, kar je povezano z delnim nadomeščanjem okvare zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
  • Cijanotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka z Fallotovim zvezkom, ki traja 2-3 leta. Istočasno se izkažejo vse klinične manifestacije bolezni: kratka sapa, cianoza, napadi astme. Ta starost predstavlja največje število smrtnih primerov bolezni.
  • Prehodna faza ali faza oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni še vedno obstaja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in je sposoben preprečiti ali zmanjšati pojav bolezni.

Nevarnost in zapleti

Diagnoza Fallotovega tetrada spada v kategorijo hudih srčnih pomanjkljivosti z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni so pogosti:

  • cerebralna ali pljučna tromboza zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • možganski absces;
  • akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
  • bakterijski endokarditis;
  • odloženi psihomotorični razvoj.

Simptomi

Odvisno od stopnje zožitve arterije in velikosti odprtine v interventrikularnem septumu se starost prvih simptomov bolezni in stopnja njihovega napredovanja spreminja. Glavne klinične lastnosti Fallot's tetrad so:

  • Cianoza Najpogosteje se pojavlja pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznicah, obrazu, rokah, nogah in trupu. Napredek pri naraščajoči fizični aktivnosti otroka.
  • Zgoščeni prsti v obliki "batov" in žeblji v obliki "kozarcev" so že oblikovani za 1-2 leta.
  • Kratka sapa v obliki globokega aritmičnega dihanja. V tem primeru se pogostost vdihavanja in izdiha ne poveča. Kratka sapa se z najmanjšo napetostjo poveča.
  • Utrujenost.
  • Srčna "grba" - izboklina na prsih v srcu.
  • Zamuda motorja zaradi omejitev motorične aktivnosti.
  • Srčni šumi.
  • Značilen položaj telesa bolnega otroka je cepit ali leži z nogami, ki so nagnjene v želodec. V tem položaju se otrok počuti bolje in zato jo nezavedno sprejema čim pogosteje.
  • Slabost do hipoksemične kome.
  • "Modri" napadi dispneja in cianoze pri hudi paroksizmalni bolezni, v kateri se mlajši otroci (1-2 leta) nenadoma postanejo modri, začenjajo zadušiti, postati nemirni, potem pa lahko izgubijo zavest ali celo padejo v komo. Po napadu je otrok lehargičen in zaspan. Pogosto lahko zaradi tega poslabšanja otroka celo umre.

Diagnostika

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, ob upoštevanju rezultatov instrumentalnih metod raziskovanja:

  • krvni test;
  • radiografija;
  • elektrokardiografija.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z dopplerjem.

Invazivne metode preiskovanja vrste angiografije in srčne kateterizacije pri novorojenčkih se redko izvajajo le v primeru nezadovoljive kakovosti rezultatov z uporabo drugih diagnostičnih metod.

Diferencialna diagnoza Fallotovega tetrada poteka z boleznimi, ki so podobne pri kliničnih manifestacijah:

Metode zdravljenja

Navedeno je kirurško zdravljenje. Optimalna starost za operacijo je 3-5 let. Toda pred tem starostjo je še vedno potrebno rasti, ki je v otroku čez 1-2 let prešel stopnjo izrazite cianoze in kratko sape.

Otroci s Fallovo tetrado pogosto poginejo v težkih, neresničnih cianotičnih napadih v zgodnjih letih, če jim ni zagotovljena ustrezna zdravniška pomoč in podpora:

  • preprečevanje in zdravljenje povezanih bolezni (anemija, osip, nalezljive bolezni);
  • preprečevanje dehidracije;
  • sedativno zdravljenje;
  • zdravljenje z adrenergičnimi blokatorji;
  • zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
  • kisikova terapija;
  • vzdrževalno zdravljenje z vitamini in minerali.

Glede na anatomske lastnosti obstoječe napake se daje prednost metodi kirurškega posega:

  • Paliativno kirurgijo se izvaja, ko je nemogoče popolnoma odpraviti srčno bolezen. Potrebno je optimizirati kakovost življenja bolnika. Najpogosteje se uporablja aorto-pljučna anastomoza - to pomeni, da je pljučna arterija s pomočjo sintetičnih vsadkov povezana s subklavi. Včasih je paliativno delovanje le prva stopnja kirurškega posega pri otroku, starejšem od 1 leta, ki otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden se opravi radikalna korekcija napake.
  • Radikalna korekcija vključuje odpravo ventrikularne septične napake in širjenje pljučne arterije. To je operacija odprtega srca, po kateri bo otrok po nekaj časa lahko vodil praktično normalno življenje. Pomembno je omeniti, da je takšna operacija priporočljiva za otroke, stare vsaj 3-5 let.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Prognoza po operaciji in brez nje

Če Fallotov tetrad ne deluje, potem je v prvem letu življenja vsak četrti bolnik s to napako ubit in polovica otrok ne živi 5 let. S pravočasnim kirurškim posegom se umrljivost mladih bolnikov zmanjša na 5%.

Edini ukrep, ki preprečuje žalosten izid bolezni, je pravočasno obisk zdravnika, če najdete prve znake bolezni, skrbno opazovanje otroka in pozoren zdravniški nadzor.

Fallotov tetrad ni bolezen, v kateri lahko poskusite z alternativnimi zdravljenji in upate na čudež. Navsezadnje je čudež življenja malega bolnika s to boleznijo le v rokah srčnega kirurga.

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad je kombinirana kongenitalna anomalija srca, za katero je značilna stenoza izločevalnega trakta desnega prekata, ventrikularna septična defekt, aortna dekstroza in miokardna hipertrofija desnega prekata. Klinično se je Fallotov tetrad izkazal z zgodnjo cianozo, zamudo pri razvoju, dispnejo in dispnejo ter cianotskimi napadi, omotico in omedlevico. Instrumentalna diagnostika Fallotovega tetraduma vključuje PCG, elektrokardiografijo, ultrazvok srca, rentgensko slikanje prsnega koša, srčno kateterizacijo, ventrikulografijo. Kirurško zdravljenje Fallot-jevega tetrada je lahko palijativno (vmesna intersistemska anastomoza) in radikalna (popolna kirurška korekcija napake).

Tetrad Fallot

Tetralogija Fallot - kompleksna prirojena srčna bolezen, "blue" tip, ki temelji na morfoloških štiri značilnosti: oviranje desnega prekata oddelka za odtekanje, obsežna VSD, hipertrofija desnega prekata in aortna premik. V kardiologiji, tetralogija Fallot pojavlja v 7-10% primerov vseh prirojeno srčno bolezen, in predstavlja polovico vseh malformacij cianotični tipa. Podrobno anatomsko značilnost primež, kot samostojna nozokomialne obliko, je najprej izračuna po francoščina zdravnika, tolog E.L.A. Fallot leta 1888, po imenu katerega je bil pozneje imenovan.

Glede na strukturo tetralogije defektov Fallot katerem Fallot triade (stenoza lukenj pljučno arterijsko atrijska septalno okvara in hipertrofija desnega prekata) in pentad Fallot (Tetralogije Fallot in DMPP). Tetralogije Fallot se lahko kombinirajo z drugimi motnjami srca in žil: pravoraspolozhennoy aortni lok, anomalije koronarnih arterij, zožitvijo pljučnih vej arterij, ductus arteriosus, dopolnjeni obliki odprtega atrioventrikularni kanala, dodatno kazenski stranicami vrhunsko vena cava, delno anomalne pljučne venske drenaže.

Vzroki Fallovega Tetrada

Fallotov tetrad se oblikuje zaradi motenj procesa kardiogeneze za 2-8 tednov. embrionalni razvoj. Nalezljive bolezni (ošpice, škrlatna vročica, rdeča krvna slika), prenesene na nosečnico v zgodnjih fazah brejosti, lahko pripeljejo do napake; jemanje drog (hipnotiki, sedativi, hormoni itd.), droge ali alkohol; vpliv škodljivih proizvodnih dejavnikov. Pri nastanku UPU je sledil vpliv dednosti.

Tetralogija Fallot je pogosto najdemo pri otrocih s sindromom Cornelia de Lange (Amsterdam pritlikavost), vključno z duševno prizadetih in več malformacije ( "klovn obraz", choanal atrezija, deformacija ušesa, gotsko nebo, strabizem, kratkovidnost, astigmatizem, optična atrofija, hipertrihoza, deformacija prsnice in hrbtenice, syndactyly postaje, zmanjšanje števila prstov, malformacije notranjih organov in podobnega. d.).

Sprožilec za tetrodo Fallot je nepravilna rotacija (v nasprotni smeri urnega kazalca) arterijskega stožca, kar povzroči premik aortnega ventila desno od relativnega pljučnega tkiva. V tem primeru se aorta nahaja nad interventrikularnim septumom ("aorta-rider"). Nepravilen položaj aorte povzroči premik pljučnega debla, ki je nekoliko podaljšan in zožen. Rotacija arterijskega konusa preprečuje povezavo lastnega septuma z interventrikularnim septumom, kar povzroči nastanek VSD in posledično širitev desne prekatne celice.

Klasifikacija Fallo tetrade

Glede na naravo oviranja praškovne izločevalnega trakta anatomske variante Fallotovega tetrada predstavljajo štiri vrste: embrionalni, hipertrofični, cevasti in večkomponentni.

Fallo tetrade tipa I je embriološki. Ovire je posledica premikanja stožčaste predelne stene spredaj in levo ali / in njene majhne lokacije. Območje največje stenoze ustreza nivoju omejevalnega mišičnega obroča. Vlakenski obroč pljučnega ventila je skoraj nespremenjen ali zmerno hipoplastičen.

Fallo tetrade II je hipertrofičen. V središču ovire je premikanje konične pregrade spredaj in levo ali (in) njena majhna lokacija ter izrazite hipertrofične spremembe v svojem proksimalnem segmentu. Območje največje stenoze ustreza ravni odprtine izhodnega odseka desnega prekata in omejevalnega mišičnega obroča.

Fallo - cevasti tetrade III vrste. Ovire povzroča neenakomerna ločitev skupnega arterijskega trupa, tako da je pljučni stožec močno hipoplastičen, zožen in skrajšan. Pri tej vrsti Fallo tetrade lahko pride do hipoplazije fibroznega obroča ali stenoze ventila pljučnega debla.

Fallo's tetrade tipa IV je večkomponenten. Vzrok ovire je precejšnje podaljšanje stožčaste predelne stene ali visoka odtekanja pregradne trabekule modulatorjev.

V povezavi z značilnostmi hemodinamike obstajajo tri klinične in anatomske oblike Fallotovega tetrada: 1) z atresijo v ustih pljučne arterije; 2) cianotično obliko z različno stopnjo ustne stenoze; 3) acijanotična oblika.

Značilnosti hemodinamike s Fallotovim tetradom

Stopnjo hemodinamičnih motenj v Fallotovem tetradu je odvisna od resnosti oviranja izliva desnega prekata in prisotnosti napake v interventrikularnem septumu.

Prisotnost znatnega stenozo pljučne arterije in veziva za napake v veliki Vzroki preferencialno pretok krvi od obeh prekatov na aorto in manjši - v pljučni arteriji, ki jo spremljajo arterijske hipoksemijo. Zaradi velike septične napake se tlak v obeh komorah postane enak. V skrajnem obliki tetralogije Fallot povezana s pljučno atrezija parkljevke arterije v pljučnem obtoka krvi preide iz aorte skozi duktusa arteriosus ali preko zavarovanja.

Z zmerno obstrukcijo je celoten periferni odpor višji od odpornosti stenotičnega izločevalnega trakta, zato se razvije levo desno krvno raztopino, ki vodi k razvoju acyanotic (bledega) oblike Fallot's tetrad. Vendar pa, ker se pojavi napredovanje stenoze, najprej križanje in kasneje - venarnoarterialno (desno-levo) odvajanje krvi, kar pomeni preoblikovanje napake iz "bele" oblike v "modro".

Simptomi Fallo tetrade

Glede na čas nastanka cianoze pet klinične oblike in zato enako število obdobij manifestacija tetralogije Fallot: zgodaj cianotični oblika (pojav cianoze v prvih mesecih ali prvo leto življenja), klasično (pojav cianoze na drugem ali tretjem letu življenja), težka (loteva odyshechno-cianotični epizod), tardivna cianotični (Videz cianozo do 6-10 let) in acyanotic (bledo) oblika.

V primeru hude oblike Fallot tetrade se cianoza ustnic in kože pojavi od 3-4 mesece in se dosledno izgovarja za 1 leto. Cianoza se poveča s hranjenjem, jokom, naporom, čustvenim stresom, telesnim naporom. Vsako telesno aktivnost (hojo, tek, zunanja igra) spremlja povečanje kratke dihanja, pojav slabosti, razvoj tahikardije, omotica. Značilen položaj bolnikov z napravo Fallo po naporu je cepitev.

Zelo huda manifestacija klinično sliko tetralogije Fallot so odyshechno-cianotični epizod, ki se običajno pojavljajo v starosti od 2-5 let. Napad se razvija nenadoma, spremlja anksioznost otroka, povečano cianoza in kratka sapa, palpitacije, šibkost, izguba zavesti. Lahko razvijejo apnea, hipoksični komo, krče s poznejšimi hemipareze pojavov. Odyshechno-cianotični epizod v razvoju zaradi močnega krč desnega prekata oddelka infundibulyarnogo, kar ima za posledico skupni volumski pretok venske krvi skozi napake v pretin v aorti in povečanje CNS hipoksijo.

Otroci s Terado Fallo lahko zaostajajo v fizični (hipotrofi II-III) in razvoju motorja; pogosto trpijo zaradi ponovnega ARVI, kroničnega tonzilitisa, sinuzitisa, ponavljajoče se pljučnice. Pri odraslih bolnikih s Fallovo tetrado je lahko povezana pljučna tuberkuloza.

Fallojeva tetradska diagnoza

Objektiven pregled bolnikov s tetralogije Fallot pozoren bledico ali modrine kože, odebelitev prstov prstnimi ( "krača" in "ura stekla), prisilno držo, šibkost; manj pogosto - deformacija prsnega koša (srčna grba). Tolkala razkriva blago povečanje srca mejah v obeh smereh. Tipične lastnosti avskultatorni Tetralogija Fallot groba sistolični šum v II-III medrebrni prostor na levi strani prsnice, tonu slabitev II pljučni arteriji, in drugi. Celotno avskultatorni vzorec okvara pritrjen preko phonocardiography.

Rentgenski prsni koš razkriva zmerno kardiomegalijo, značilen srčni čevelj in slab pljučni vzorec. Za vzorec EKG je značilno pomembno odstopanje EOS na desne, hipertrofične spremembe v miokardiju desnega prekata in nepopolno blokado desne noge snopov njegovega.

Z ultrazvokom srca so neposredno določeni vsi anatomski deli Fallotovega tetrada: stopnja pljučne stenoze, količina dislokacije aorte, velikost VSD in resnost hipertrofije desnega prekata.

Sondiranje votlin srca vam omogoča prepoznavanje visokega tlaka v desnem prekatu, zmanjšanje zasičenosti arterijskega kisika, prehod katetra iz desnega prekata v aorto. Pri izvajanju aortografije in pljučne arteriografije je prisotnost kolateralnega krvnega pretoka, PDA in patologije pljučne arterije. Če je potrebno, se izvede leva ventrikulografija, selektivna koronarna angiografija, MSCT in MRI srca.

Diferencialna diagnoza Fallotovega tetrada poteka s prenosom velikih posod, dvojnega aortnega in pljučnega izliva iz desnega prekata, enocvetnega srca in dvokomerne srca.

Fallo-ovo zdravljenje s tetrado

Vsi bolniki z notesnikom Fallo so predmet kirurškega zdravljenja. Terapija z zdravili je indicirano za razvoj odyshechno-cianotični epizod: navlaženega zraka kisik inhalacijo, intravenozno reopoliglyukina, natrijev bikarbonat, glukoze, aminofilin. V primeru neuspeha terapije z zdravili za morala spodbuditi uvedbo aortolegochnogo anastomoze.

Način operativne korekcije Fallotovega tetrada je odvisen od resnosti pomanjkljivosti, njegove anatomske in hemodinamske variante ter starosti pacienta. Novorojenčki in majhni otroci s hudo obliko Fallotovega tetrada na prvi stopnji zahtevajo paliativne operacije, ki bi zmanjšale tveganje zapletov med naknadno korenito korekcijo napake.

K paliativno (shunt) vrste operacije, Tetralogija Fallot vključujejo prekrivni subklaviji-pljučno anastomozo Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomozo v ascendentne aorte in desni pljučni arteriji overlay Srednji aorto-pljučno anastomozo uporabo sintetičnih ali biološko protezo, anastomozo med spuščajoče aorto in levo pljučno arterijo in drugi. Da bi zmanjšali hipoksemije uporablja infundibuloplastiki odprto operacijo in balon valvuloplastika.

Radikalna korekcija Fallotovega tetrada omogoča plastično operacijo VSD in odpravo oviranja izhodnega odseka desnega prekata. Ponavadi je v starosti od šestih mesecev do treh let. Posebni zapleti operacij s Fallotovim tetradom so lahko anastomotična tromboza, akutna srčna odpoved, pljučna hipertenzija, anevrizma desnega prekata, AV-blokada, aritmije, infektivni endokarditis.

Napoved Fallo Tetrada

Naravni tok okvare je v veliki meri odvisen od stopnje pljučne stenoze. Četrtina otrok s hudo tetrado Fallo umre v prvem letu življenja, polovica jih je v obdobju novorojenčkov. Brez operacije je povprečna pričakovana življenjska doba 12 let, manj kot 5% bolnikov živi do 40 let. Tromboza cerebralnih žil (ishemična možganska kap) ali absces možganov najpogosteje povzroči smrt bolnikov z Fallotovim prenosnikom.

Dolgoročni rezultati korenite korekcije Fallotovega tetrada so dobri: pacienti so zmožni in socialno aktivni ter zadovoljivo prenašajo telesno napetost. Toda kasneje je bila izvedena radikalna operacija, slabši so bili njegovi dolgoročni rezultati. Vse bolnike z Fallovo beležnico je treba spremljati s kardiologom in kirurgom ter antibiotično profilakso endokarditisa pred izvajanjem zobnih ali kirurških posegov, ki so potencialno nevarni za razvoj bakteremije.

Tetrad Fallo pri otrocih

Če se v drobtinah odkrije srčna bolezen, to ne more povzročiti občutka in tesnobe pri starših. Še posebej, če diagnoza zveni nerazumljivo in zlobno, na primer Fallot's tetrad. Kakšna je patologija za to ime in ali je nevarno za otroka?

Kaj je to?

Falloov prenosnik je ena od prirojenih srčnih patologij, ki je kombinacija štirih nepravilnosti pri razvoju srca. Prvič je tak kompleks napak opisal francoski zdravnik Fallot, zato je bolezen nosi njegovo ime. Tedrad vključuje takšne anomalije:

  1. Zoženje območja, skozi katero kri zapusti desni prekat. Lahko ga predstavljajo stenoze ventilov, zožijo pod ventili, pa tudi zožitev pljučnega trupa ali stenoze pljučnih arterij.
  2. Izgovarjana presejalna septuma, ki ločujejo komore. Praviloma je visok, to je, ki je blizu aorte. Zaradi takšne napake so desni deli srca povezani z levo in zmesi krvi.
  3. Premik aorte na desni strani, ki se imenuje razkroj. Zaradi tega spremenjenega položaja lahko plovilo delno odstopa od desnega prekata.
  4. Strganje desnega prekata, imenovano hipertrofija. Razvija se kot posledica težav pri sproščanju krvi iz te komore v srcu.

Fallotov tetrad se diagnosticira v vsakem desetem otroku s prirojeno srčno napako. Ta patologija traja približno 50% vseh napak z odvajanjem krvi na levo.

Razlogi

Fallotov tetrad je prirojena napaka, saj so opazovane anomalije z njo nastale v maternici. Pojav te patologije je povezan s kršenjem polaganja srca v prvih 8 tednih razvoja ploda, kar lahko povzroči:

  • Okužbe, kot so rdečke ali ošpice.
  • Herednost.
  • Ionizirajoče sevanje.
  • Jemanje zdravil, na primer spalne tablete ali hormonska zdravila.
  • Uporaba alkohola.
  • Škodljivi delovni pogoji.
  • Uporaba drog.
  • Kromosomska bolezen.

Simptomi

Glavna klinična manifestacija Fallotovega tetrada je cianoza, zaradi česar se takšna patologija imenuje "modra" srčna okvara. V času nastanka takšnega simptoma in njegove resnosti vpliva na stopnjo zožitve pljučne arterije. Če se je v prvih dneh življenja pojavila cianoza, je ta napaka zelo resna. Najpogosteje se cianoza razvije počasi do starosti treh mesecev na leto, v blagih primerih pa se pojavlja pri starosti 6-10 let.

Obarvanost kože pri otroku s prenosnim računalnikom Fallot je lahko drugačna - tako mehka modra kot temno modra ali modra barva. Obstaja tudi akianotična oblika, v kateri koža ostane bleda. Blueing najprej opazimo na ustnicah, nato na sluznici in prstih. Nato otrok postane modri obraz, po katerem se cianoza razširi na kožo vseh okončin in trupa. Odtenek je okrepljen z dejavnostjo otroka.

Drug stalni simptom Fallovega tetrada je dispneja. Otrok diha globoko in aritmično, medtem ko stopnja dihanja praktično ne naraste. Dyspnea pri dojenčku s takšno patologijo je opažena v mirovanju, pri vsakem obremenitvi pa tudi najbolj minimalni, se zelo povečuje.

Otroci s takšno napako postopoma zaostajajo v fizičnem razvoju. Hitro se pojavijo spremembe prstov, ki se imenujejo "ušesne ure" (spreminjanje oblike nohtov) in "bobnaste palice" (spreminjanje oblike falancov).

Pri hudih malformacijah pri otrocih, mlajših od 2 let, so jim diagnosticirane napadi dispneja in cianoze, katerih nastanek povzroča ostro hipoksijo možganov. Med takimi napadi otroci izgubijo zavest, povečajo pa se tudi njihova tveganja za nastanek kome in smrti. Trajanje napada se giblje od 10 sekund do nekaj minut. Po napadu je otrok počasen in šibek. Včasih se razvije ishemija možganov ali hemipareza.

V kliničnem tečaju Fallot's tetrad se razlikujejo naslednje faze:

  • Faza 1 - traja od rojstva do 6 mesecev starosti. Ker otrok meni, da je zadovoljivo, se ta faza imenuje stanje relativnega počutja. Lag v razvoju v tej starosti ni opaziti.
  • Faza 2 - traja od 6 mesecev do 2 let in je značilna pojava napadov dispneja in cianoze. V tej fazi so zabeleženi pogosti možganski zapleti in smrti.
  • 3. faza - se začne pri dveh letih. Napadi postajajo manj pogosti in izginejo zaradi razvoja zavarovanj.

Diagnostika

Preizkus otroka, osumljenega Fallotovega tetrada, se začne s pregledom. Prsi takšnih dojenčkov so pogosto sploščene, grba pa je odsotna. Pri poslušanju srca dojenčka zdravnik diagnosticira grobi šum v sistolah levo od prsnice. Dodatni načini odkrivanja napake so:

  • Ultrazvok srca. Določene so anatomske napake, ki pripadajo tetradu.
  • Rentgen na prsih. Senca srca na sliki spominja na čevelj ali čutno prtljago.
  • EKG Os srca odstopa na desno, obstajajo znaki povečanja prave srčne in motnje prevodnosti.
  • Zvok srca. Ugotovljeno je povečanje tlaka v votlini desnega prekata in nizko nasičenje arterijske krvi z nizkim kisikom.
  • Aortografija Ugotovljeno je, da je plovilo nameščeno in prisotnost zavarovanj.

Zdravljenje

Pri identifikaciji Fallotovega tetrada na otroka je indicirano le kirurško zdravljenje, ki je:

  • Paliativna kirurgija. Izvaja se na prvi stopnji za dojenčke, mlajše od treh let, da bi olajšali njihovo stanje in povečali pretok krvi v pljuča. Za to so lahko izdelane anastomoze ali pa lahko zložite letake.
  • Radikalno delovanje. Izvaja se 2-6 mesecev po prvem, ki povezuje otroka z umetnim pretokom krvi in ​​hlajenjem njegovega telesa. Med poseganjem se odpravi stenoza v desnem prekatu in se obliž navlepi na interventrikularni septum.

V pooperativnem obdobju se pozornost posveča krepitvi miokarda in zmanjšanju bremena srca. Otrok je predpisana popravna gimnastika in prehrana, ki mu omogoča, da se po operativnem zdravljenju hitro opomore.

Napoved

Če se Fallo-jev težki tetrad ne zdravi, 25% otrok s to patologijo umre pred enim letom starosti. Preostali otroci živijo v povprečju 12 let, le približno 5% bolnikov s to napako živi do 40 let. Najpogostejši vzrok smrti je poškodba možganov zaradi nastanka krvnega strdka ali abscesa.

Kirurško zdravljenje v zgodnjih letih je zelo učinkovito. Otroci po operaciji so aktivni in prenašajo vadbo. Opaziti jih mora kardiolog, v kakršnih koli kirurških in zobozdravstvenih postopkih pa se otrokom dajejo antibiotiki, da se prepreči pojav endokarditisa.

V naslednjem video posnetku bo Elena Malysheva podrobneje preučila temo Fallotove tetrado bolezni pri otroku in metode zdravljenja te diagnoze.

Fallot's tetrad: simptomi, diagnoza, popravek, prognoze

Pred približno 100 leti je diagnoza Fallot's Tetrada zvenela kot stavek. Kompleksnost te napake je, seveda, omogočila možnost kirurškega zdravljenja, vendar je bila operacija dolgo časa izvedena le za ublažitev trpljenja pacienta, ker ni mogla odpraviti vzroka bolezni. Medicinska znanost je napredovala, najboljši možje, razvili nove metode, niso prenehali upati, da se bo bolezen lahko premagala. In se niso zmotili - zahvaljujoč prizadevanjem ljudi, ki so svoje življenje posvetili boju proti srčnim napakam, je postalo mogoče zdraviti, podaljšati življenje in izboljšati njegovo kakovost tudi s takimi boleznimi, kot je Fallot's tetrad. Zdaj nove tehnologije v kirurgiji lahko uspešno popravijo potek te patologije z edinim pogojem, da se bo operacija izvajala v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu.

Samo ime same bolezni pravi, da njegov videz dolguje ne eni, ampak štirih napak hkrati, ki določajo človeško stanje: Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, v kateri so 4 anomalije združene:

  1. Pomanjkanje septuma med komorami srca, običajno membranski del septuma, ni. Dolžina te napake je precej velika.
  2. Povečanje volumna desnega prekata.
  3. Zoženje lumina pljučnega debla.
  4. Aortična dislokacija v desno (dekstroza), do stanja, ko delno ali celo popolnoma odstopa od desne prekatke.

V bistvu je Fallotov tetrad povezan z otrokom, kar je povsem razumljivo: bolezen je prirojena, pričakovana življenjska doba pa je odvisna od stopnje srčnega popuščanja, ki je nastala kot posledica patoloških sprememb. Ni dejstvo, da lahko človek pričakuje dolgo življenje in veselost - taki "modri" ljudje ne živijo v starosti, poleg tega pa pogosto umrejo med dojenjem, če je operacija zaradi nekega razloga odložena. Poleg tega Fallove tetrade lahko spremlja tudi peta anomalija srca, ki jo spremeni v pentad Fallot - atrijsko septalno napako.

Bolezni krvi v Fallotovem tetradu

Fallotov tetrad pripada tako imenovanim "modrim" ali cianotičnim napakam. Napaka v septumu med komorami srca povzroči spremembo v pretoku krvi, tako da kri vstopi v sistemsko cirkulacijo, ki ne prinese dovolj kisika v tkiva in se nato začnejo soočiti s stradanjem.

Zaradi naraščajoče hipoksije bolnikova koža pridobi cianotični (cianotični) odtenek, zato se ta napaka imenuje "modra". Stanje Fallotovega tetrada še poslabša prisotnost zožitve v območju pljučnega trupa. To vodi v dejstvo, da se skozi zoženo odprtje pljučne arterije v pljuča ne more uhajati zadosten volumen venske krvi, zato je znatna količina ostane v desnem prekatu in v venski del pljučnega obtoka (zato se bolniki obarvajo modro). Ta mehanizem venske stagnacije poleg zmanjšanja oksigenacije krvi v pljučih prispeva k precej hitremu napredovanju CHF (kronične srčne odpovedi), ki se kaže:

cianoza z Fallotovim tetradom

  • Poslabšanje cianoze;
  • Presnovne motnje v tkivih;
  • Akumulacija tekočin v votlinah;
  • Prisotnost edema.

Da bi preprečili tak razvoj dogodkov, se bolniku pokaže srčna operacija (radikalna ali paliativna operacija).

Simptomi bolezni

Zaradi dejstva, da se bolezen manifestira že zelo zgodaj, se bomo v članku osredotočili na otrokovo starost, od rojstva naprej. Glavne manifestacije Fallovega tetrada so posledica zvišanja vrednosti CHF, čeprav takšni dojenčki ne izključujejo razvoja akutnega srčnega popuščanja (aritmija, kratka sapa, tesnoba in brez prsnega koša). Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in od dolžine okvare v septumu. Več teh motenj, hitreje se razvija klinična slika. Videz otroka je v veliki meri odvisen od resnosti zožitve pljučnega trupa in dolžine pomanjkljivosti v septumu. Več teh bolezni, hitreje se razvija klinična slika.

V povprečju se prve manifestacije začnejo v 4 tednih otrokovega življenja. Glavni simptomi:

  1. Cianotsko obarvanje kože otroka se pojavi pri jokanju, sesanju, nato cianoze lahko vzdržujemo celo v mirovanju. Najprej se pojavi samo cianoza nasolabialnega trikotnika, prstov in ušes (akrocyanosis), nato pa, ko napreduje hipoksija, je razvoj celotne cianoze možen.
  2. Otrok zaostaja v fizičnem razvoju (pozneje začne držati glavo, sedeti, plaziti).
  3. Strganje končnih falangov v obliki "batov".
  4. Nohti postanejo sploščeni in okrogli.
  5. Skrinja, v redkih primerih, je nastala "srčna grba".
  6. Zmanjšana mišična masa.
  7. Nepravilna rast zob (široke reže med zobmi), karies hitro razvija.
  8. Spinalna deformiteta (skolioza).
  9. Razvaja se Flatfoot.
  10. Značilna lastnost je pojav cianotičnih napadov, med katerimi se pojavi otrok:
    • dihanje postane pogostejše (do 80 vdihov na minuto) in globoko;
    • koža postane modrikasto-vijolična;
    • učenci močno razširijo;
    • nastopi kratka sapa;
    • za katero je značilna šibkost, do izgube zavesti kot posledica razvoja hipoksične kome;
    • lahko povzročijo mišične krče.

značilne cone cianoze

Starejši otroci se med napadom nagibajo navzdol, saj ta položaj malo olajša njihovo stanje. Podoben napad v povprečju traja od 20 sekund do 5 minut. Po tem pa se otroci pritožujejo nad izrazito šibkostjo. V hudih primerih lahko tak napad povzroči možgansko kap ali celo smrt.

Algoritem delovanja pri pojavu napadov

  • Otrokom je treba pomagati "na njegovih kosih" ali sprejeti položaj "kolen-komolec". Ta položaj prispeva k zmanjšanju venske krvne teže od spodnjega dela telesa do srca in s tem zmanjšuje obremenitev srčne mišice.
  • Oskrba kisika s kisikovo masko s hitrostjo 6-7 l / min.
  • Intravenski zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (npr. "Propranolol" pri izračunu 0,01 mg / kg telesne mase) odpravlja tahikardijo.
  • Uvajanje opioidnih analgetikov ("Morphine") pomaga zmanjšati občutljivost dihalnega centra na hipoksijo in zmanjšati pogostost dihalnih gibov.
  • Če se napad ne ustavi v 30 minutah, bo morda treba opraviti operacijo v nujnih primerih.

Pomembno je! Med napadnimi zdravili, ki okrepijo kontrakcije srca (kardiotonika, srčni glikozidi) ne morete uporabiti! Delovanje teh zdravil vodi v povečanje kontraktilnosti desnega prekata, kar povzroči dodatno odvajanje krvi skozi napako v septumu. To pomeni, da venska kislina, ki je praktično brez kisika, vstopi v sistemsko cirkulacijo, kar vodi v povečanje hipoksije. Torej obstaja "začaran krog".

Na podlagi katere raziskave je diagnoza Fallot's tetrad?

  1. Pri poslušanju srca se zazna oslabitev II tona, v drugem medsebojnem prostoru pa na levi strani določimo grob, "čistilni" šum.
  2. Po elektrokardiografiji je mogoče ugotoviti znake EKG za povečanje desnega srca in premik osi srca na desno.
  3. Najbolj informativen je ultrazvok srca, v katerem je mogoče ugotoviti napako v interventrikularnem septu in dislokaciji aorte. Zahvaljujoč Dopplerjevi sonografiji je mogoče podrobno preučiti pretok krvi v srcu: odvajanje krvi iz desnega prekata na levo in težave s pretokom krvi v pljučni trup.

EKG fragment v Fallo tetrade

Zdravljenje

Če ima bolnik Falla tetrado, je pomembno zapomniti eno preprosto pravilo: operacija se prikaže vsem (brez izjeme!) Bolniki s to srčno okvaro.

Glavna metoda zdravljenja te bolezni srca je samo kirurška. Optimalna starost za operacijo je 3-5 mesecev. Najbolje je, da operete na načrtovan način.

Obstajajo lahko razmere, ko se lahko zahteva nujni kirurški poseg v zgodnejši starosti:

  1. Pogosti napadi.
  2. Pojav cianoze kože, kratka sapa, palpitacije v mirovanju.
  3. Izgovorjen zaostanek fizičnega razvoja.

Običajno je v nujnih primerih tako imenovana paliativna operacija. Umetni šant (sklep) med aorto in pljučnim trupom v tistem času ni ustvarjen. Ta intervencija omogoča, da se bolnik začasno okrepi pred kompleksno, večkomponentno in dolgoročno operacijo, katere cilj je odpraviti vse napake v tetradu Fallot.

Kako je operacija?

Zaradi kombinacije štirih anomalij pri tej bolezni srca je kirurgija za to patologijo ena izmed najbolj zapletenih pri operaciji srca.

  • Pri splošni anesteziji se izvede anteriorna disekcija prsnega koša.
  • Po zagotavljanju dostopa do srca je povezan srčni pljučni stroj.
  • Rezanje srčne mišice je narejeno iz desnega prekata, da se ne dotikajo koronarnih arterij.
  • Od votline dostopa desnega prekata do pljučnega debla, razseka stisnjenega odprtin, plastičnih ventilov.
  • Naslednji korak je zapreti ventrikularne septične napake s sintetičnimi hipoalergenskimi (Dacron) ali biološkimi (iz tkiva srčnega vrečke - perikardija). Ta del operacije je precej zapleten, saj je anatomska napaka septuma nameščena blizu voznika srčnega utripa.
  • Po uspešnem zaključku prejšnjih stopenj se stena desne prekatne šobice širi, krvni obtok se obnovi.

Ta operacija se izvaja izključno v visoko specializiranih centrih kardialne kirurgije, kjer so pri upravljanju s temi bolniki pridobili ustrezne izkušnje.

Možni zapleti in prognoze

Najpogostejši zapleti po operaciji so:

  1. Ohranjanje zožitve pljučnega trupa (z nezadostno disekcijo ventila).
  2. Pri poškodbah vlaken, ki povzročajo vzburjenje v srčni mišici, lahko razvijejo različne aritmije.

V povprečju je pooperativna smrtnost do 8-10%. Toda brez kirurškega zdravljenja pričakovana življenjska doba otrok ne presega 12-13 let. V 30% primerov se otrokovo smrt pojavlja v dojenčkih zaradi srčnega popuščanja, kapi in povečane hipoksije.

Vendar pa je bila pri kirurškem zdravljenju za otroke, mlajše od 5 let, velika večina otrok (90%) ni pokazala nobenih znakov razvojnega zaostanka pri svojih vrstnikih, ko so bili ponovno preučeni pri starosti 14 let.

Poleg tega je 80% otrok, ki jih upravljajo, vodili normalno življenje, ki se praktično ne razlikuje od vrstnikov, poleg omejitev pri pretiranem fizičnem naporu. Dokazano je bilo, da je bila prej opravljena radikalna operacija za odpravo te napake, hitreje se otrok povrne in ujame s svojimi vrstniki pri razvoju.

Je invalidnost indicirana za bolezen?

Vsi bolniki pred radikalno operacijo na srcu in 2 leti po operaciji so pokazali očistek invalidnosti, ki ji sledi ponovni pregled.

Pri določanju skupine invalidnosti so pomembni naslednji kazalniki:

  • Ali po operaciji obstaja motnja cirkulacije?
  • Ali ostane stenoza pljučne arterije.
  • Učinkovitost kirurškega zdravljenja in ali so po operaciji prišli do zapletov.

Ali lahko Fallo tetrado diagnosticiramo v maternici?

Diagnoza te srčne bolezni je neposredno odvisna od kvalifikacij specialistov, ki opravljajo ultrazvočno diagnozo med nosečnostjo, kot tudi na ravni ultrazvočnega stroja.

Kadar ultrazvočni strokovnjak izvaja visoko strokovno osebje, se v 95% primerov v največ 22 tednih odkrije Fallot's tetrad, v tretjem trimesečju nosečnosti pa ta okvara odkrije skoraj 100% primerov.

Poleg tega je pomemben dejavnik genetske raziskave, tako imenovane "genetske dvojice in trojice", ki so pregledane za vse nosečnice v obdobju 15-18 tednov. Dokazano je, da je Fallotov tetrad v 30% primerov kombiniran z drugimi anomalijami, najpogostejšimi kromosomi (Downov sindrom, Edwards, Patau itd.).

Kaj storiti, če je ta patologija v plodu med nosečnostjo?

Ko se ta srčna bolezen odkrije v kombinaciji s hudo kromosomsko motnjo, ki jo spremljajo hude duševne motnje, se ženski ponudi prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov.

Če odkrije le srčno napako, se nato zbere posvetovanje: porodniški ginekologi, kardiologi, kardiomi, neonatologi in nosečnice. Na tem posvetovanju je ženska podrobno pojasnjena: kakšno je tveganje za to patologijo za otroka, kakšne so posledice, ter možnosti in metode kirurškega zdravljenja.

Kljub zapletenosti Fallotovega tetrada je srčna bolezen resectable, to pomeni, da je podvržena kirurški korekciji. Ta bolezen ni stavek za otroka. Sodobna raven medicine omogoča, da v 90% primerov znatno izboljša bolnikovo kakovost življenja, zahvaljujoč zapleteni večstopenjski operaciji.

Trenutno kardiomi kirurgi praktično ne uporabljajo paliativne kirurgije, le začasno izboljšujejo bolnikovo stanje. Prednostna usmeritev je radikalna operacija, izvedena v zgodnjem otroštvu (do enega leta). Ta pristop omogoča normalizacijo celotnega fizičnega razvoja, da se izogne ​​nastanku trdovratnih deformacij v telesu, kar bistveno izboljša kakovost življenja.

Poleg Tega, Preberite O Plovilih

Lupus antikoagulant

Sinonimi: Lupicni antikoagulant, VA, Lupusni antikoagulanti, LASplošne informacijeLupus antikoagulant (BA) - imunoglobulin razreda G - združuje skupino protiteles imunskega sistema, ki reagirajo na fosfolipide in jih deaktivirajo.

Kako identificirati aterosklerozo: pravilno diagnozo

Ateroskleroza je kronična bolezen cirkulacijskega sistema. Značilen je zaradi krvavitev presnovnih procesov v telesu, nastanek maščobnih usedlin na stenah krvnih žil, preprečevanje prehajanja krvi.

Vzroki slabega strjevanja krvi

Človeško telo je kompleksen mehanizem, v katerem vsaka komponenta opravlja funkcijo, ki je potrebna za življenje. Na primer, krvi dobivajo hranila in kisik organom in celicam, odstranjujejo ogljikov dioksid in razkrojne proizvode, preprečujejo krvavitve in opravljajo druge vitalne funkcije.

Hipertrofija levega prekata srca: vzroki, simptomi, zdravljenje

Hipertrofija levega ali desnega dela srca se pojavi zaradi poškodb mišic, ventilov telesa zaradi krvnega pretoka. Pogosto se to zgodi pri prirojenih anomalijah razvoja, zaradi povečanega krvnega tlaka, pljučnih bolezni, pomembnega fizičnega napora.

MCH v krvi

MCH je indikator povprečne vsebnosti hemoglobina v rdečih krvnih celicah. Takšna analiza bo lahko zdravniku omogočila natančnejše informacije o tem, ali ima bolnik anemijo (anemijo) in kakšno obliko ima.

Sinusna aritmija srca: kaj je to, simptomi, zdravljenje, možni zapleti

V tem članku boste izvedeli: kako in zakaj se razvije sinusna aritmija in kakšni so simptomi. Kako se zdravi patologija in kaj je treba storiti, da se prepreči pojav aritmije.