Trombocitopenija je bolezen, ki jo spremlja zmanjšanje števila trombocitov v krvnih celicah, ki so odgovorne za strjevanje krvi. Te bolezni lahko povzročijo različni razlogi, biti prirojeni ali pridobljeni. Pogosti za vse trombocitopenije je vodilni sindrom - krvavitev.
Krvavitve s trombocitopenijo se pojavijo spontano ali po minimalni poškodbi, lahko traja do nekaj dni. Za trombocitopenijo je značilno tudi pojav majhnih krvavitev na koži in sluznicah - petechiae in večjih - ekhimoza (v navadnem podplutju modric).

Najpogostejši vzrok trombocitopenije so imunske motnje. Pri otrocih se patološke imunske reakcije običajno pojavijo, ko telo pride v stik z zunanjimi dejavniki - virusi, bakterijami, zdravili. Pri odraslih prevladujejo avtoimunske variante, kadar so imunski mehanizmi usmerjeni proti lastnim celicam telesa. Najpogostejša oblika trombocitopenije je idiopatska trombocitopenična purpura.

Zdravljenje s trombocitopenijo

Terapija s trombocitopenično purpuro vključuje zdravljenje z glukokortikosteroidnimi hormoni, odstranitev vranice, uporabo imunosupresivov, imunoglobulina, danazola, α2-interferona. Izvajajo se plazemehereza, transfuzije trombocitov. Z razvojem krvavitve se uporablja njihovo simptomatsko zdravljenje.

Zdravljenje z glukokortikosteroidnimi hormoni

Uporaba glukokortikosteroidov je eden od glavnih metod zdravljenja idiopatske trombocitopenične purpure (v nadaljnjem besedilu ITP). Ti hormoni motijo ​​interakcijo trombocitov in protiteles z njimi, kot posledica njihovega uničenja. Poleg tega ta zdravila zmanjšajo intenziteto uničenja trombocitov v vranici, kar vodi v povečanje njihovega števila v krvi.
Zdravljenje z glukokortikoidi se začne takoj po diagnozi. Prednizolon ali metilprednizolon se običajno uporablja v dnevnem odmerku 1-1,5 mg / kg pacientove telesne mase. Ta odmerek ponavadi opazimo v 2 tednih. Po povečanju števila trombocitov v krvi do določene ravni se odmerek postopno zmanjša. Trajanje zdravljenja z glukokortikosteroidi je 4-6 tednov (včasih do 4 mesece).
V hudih oblikah ITP izvajamo tako imenovano impulzno terapijo, kadar zdravilo intravensko dajete v velikih odmerkih 3 dni in nato prenesemo na podporno zdravljenje.
Učinkovitost takega zdravljenja lahko ocenimo z rezultati prvega tečaja. Če bi bilo učinkovito, lahko v prihodnosti z relapsi pričakujemo enak pozitiven učinek. Če glukokortikosteroidi pri prvem sevanju niso pomagali, njihova nadaljnja uporaba ni zelo obetavna.

Odstranitev vranice

Odstranitev vranice z operacijo ali splenektomijo je prikazana v naslednjih primerih:

  • Neučinkovitost zdravljenja z glukokortikosteroidi. Ta operacija se priporoča s trajanjem bolezni več kot 1 leto z 2-3 poslabšanji po prvem toku hormonske terapije.
  • Kontraindikacije za zdravljenje z glukokortikosteroidi ali resne neželene učinke pri njeni uporabi.
  • Relapse trombocitopenije po ukinitvi hormonov.
  • Huda trombocitopenija z izrazitim hemoragičnim sindromom, s krvavitvami v obrazu, na jeziku, sklera; cerebralno krvavitev, mrežnica.

Ko se vranica odstrani, se uničenje trombocitov zmanjša in njihova življenjska doba se povečuje.
Po operaciji se raven trombocitov hitro poveča, zato je lahko zdravilo za bolnike z življenjsko nevarnimi krvavitvami.
Splenektomija je indicirana za poslabšanje bolezni med nosečnostjo, če pride do hudih krvavitev.

Zdravljenje z nehormonskimi imunosupresivi

To zdravljenje poteka z neučinkovitostjo hormonske terapije in splenektomije. S takšno terapijo se zavira proizvodnja protiteles proti lastnim trombocitom, kar vodi k zmanjšanju njihovega uničenja in povečanju življenjske dobe.
Uporabite orodja, kot so Vincristine, Cyclophosphamide, Azathioprine že nekaj tednov.
Zdravljenje s citotoksičnimi zdravili poteka z rednim spremljanjem krvnih preiskav.
Pri mnogih bolnikih z ITP, tudi pri nizkih trombocitov, ni prisotnih hemoragičnih dogodkov. Menimo, da je v tem primeru dolgoročna imunosupresivna terapija neupravičena.

Zdravljenje z danazolom

Danazol zavira nastajanje gonadotropnih hormonov v hipofizi. Mehanizem njenega delovanja v ITP je nejasen, vendar s svojo dolgoročno uporabo postopno povečuje vsebnost trombocitov v krvi. Ta metoda je bolj učinkovita pri bolnikih, starejših od 45 let.

Zdravljenje z imunoglobulinom

To je ena izmed najučinkovitejših načinov imunoterapije avtoimunskih bolezni. Imunoglobulin dobimo iz seruma v krvi, ta pripravek vsebuje celoten spekter imunoglobulinov G (protitelesa proti zunanjim antigenom, avtoantigeni in avtoprotitelesi).
Intravenski imunoglobulin zavira sintezo protiteles na lastne trombocite (avtoprotitelesa) in zavira njihovo aktivnost. Normira funkcijo T-limfocitov.
Pripravki imunoglobulina povzročajo hitro, vendar kratkoročno povečanje števila trombocitov v krvi. Njihova uporaba je posebej indicirana pred operacijo ali v primeru hudega hemoragičnega sindroma.

Zdravljenje z α2 interferonom

Znano je, da α2 interferon nima samo protivirusnega učinka, temveč tudi zavira sintezo protiteles proti lastnim trombocitovam. Kadar se ITP uporablja v obliki subkutanih injekcijskih programov pod nadzorom krvnega testa.
Zdravljenje α2 z interferonom je treba opraviti brez učinka glukokortikosteroidov.

Izmenjava plazme

Pri tej metodi se protitelesa proti trombocitom odstranijo iz pacientove krvi. Plazemehereza se izvaja v kombinaciji s terapijo z glukozo in ko-steroidi, kar povečuje njegovo učinkovitost. Običajno se izvedeta 2-4 seja, odstranjena plazma se nadomesti s svežo zamrznjeno plazmo.

Transfuzija koncentrata trombocitov

Zaradi dejstva, da ITP temelji na nastanku avtoprotitelov proti trombocitovam in njihovemu uničenju, se transfuzija trombocitov izvaja samo iz zdravstvenih razlogov (krvavitve med operacijami, pri porodu). V tem primeru je bolje, da transfigurirate trombocite, pridobljene iz bližnjih sorodnikov.
Življenjska doba transfuziranih trombocitov je zelo majhna, saj jih hitro uniči delovanje antikoagulacijskih protiteles. Njihova ponovna transfuzija povzroči večjo tvorbo teh protiteles in povečuje trombocitopenijo.

Simptomatsko zdravljenje hemoragičnega sindroma

Z razvojem krvavitev in krvavitve se aminokaproična kislina uporablja peroralno, intravensko in topično. Izvedite zdravljenje z etamzilatom. To zdravilo poveča moč kapilarne stene, zmanjša njegovo prepustnost, izboljša nastanek krvnih strdkov na mestu poškodbe.
Pripravki vitamina K (Vikasol) so neučinkoviti in lahko vodijo v nadaljnje poslabšanje delovanja trombocitov.

Trombocitopenija Prehrana

Dietna prehrana bolnika z ITP mora biti popolna. Preprečiti je treba prehrambene izdelke, ki lahko povzročijo alergije pri tem bolniku.
Za dodatne učinke na strjevanje krvi lahko vzamete pristojbine za zdravilne rastline, na primer pijte njihovo decokcijo namesto čaja.
Hemostatična kolekcija: cvetovi kamilice 20 g, listi poprove mete 40 g, pastirska vrečka 40 g. Pour 1 žlico kolekcije z 1 skodelico vrele vode, segrevamo v vodni kopeli 15 minut, hladimo 45 minut, odcedimo, pijemo ½ skodelico 2-krat na dan.
Koristno je tudi v ITP za jesti plodov viburnuma, infuzije koprive listov, izvlečka vodnega popra.
Ti rastlinski preparati zmanjšajo prepustnost kapilar, izboljšajo strjevanje krvi. To so dodatna sredstva za preprečevanje krvavitev iz trombocitopenije.

Kateri zdravnik se bo obrnil

Če odkrijete trombocitopenijo pri krvnem testu ali razvoju hemoragičnega sindroma, se obrnite na hematologa. Splenektomijo po potrebi opravi kirurg. Hude krvavitve lahko ustavijo ustrezni strokovnjaki: nosnik - ENT zdravnik, maternični ginekolog.

Trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna kršitev hemostaze trombocitov, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov na enoto volumna krvi. Klinični simptomi trombocitopenijo vključujejo povečano krvavitev iz poškodovane kože in sluznic, občutljivostjo za modrice in purpure, spontane krvavitve različne lokalizacije (nazalno, dlesni, želodca, materničnega, itd). Hematološka diagnoza temelji na študiji popolne krvne slike s številom trombocitov, imunološkim pregledom, prebadanjem kostnega mozga. Možni načini zdravljenja trombocitopenije so zdravljenje z zdravili, splenektomija, in vitro čiščenje krvi.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragična diateza, različna pri etiologiji, patogenezi in sevanju, za katero je značilna težnja k povečanju krvavitve zaradi zmanjšanja števila krvnih ploščic. Prag trombocitopenije v hematologiji se šteje kot število trombocitov pod 150x109 / l. Vendar pa se razvita klinična slika trombocitopenije ponavadi razvije, ko se trombociti zmanjšajo na 50x109 / l in je raven 30x109 / l in nižja kritična. Fiziološka trombocitopenija, ki se pojavi pri ženskah med menstruacijo ali nosečnostjo (gestacijska trombocitopenija), običajno ne doseže izrazite stopnje. Patološka trombocitopenija se zaradi različnih razlogov pojavi pri 50-100 ljudeh od 1 milijona.

Trombociti (plošče Bitscocero) so majhne krvne ploščice velikosti 1-4 mikronov. Nastanejo iz megakariocitov kostnega mozga z neposrednimi stimulacijskimi učinki polipeptidnega hormona trombopoietina. Normalna raven trombocitov je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocitov nenehno kroži v periferni krvi, 1/3 pa je v depenskem območju. Povprečna življenjska doba trombocitov je 7-10 dni, nato pa se uničijo v vranici.

Klasifikacija trombocitopenije

Trombocitopenija se običajno razvrsti na podlagi številnih znakov: vzrokov, narave sindroma, patogenetskega faktorja, resnosti hemoragičnih manifestacij. Z etiološkim kriterijem ločimo primarno (idiopatsko) in sekundarno (pridobljeno) trombocitopenijo. V prvem primeru je sindrom neodvisna bolezen; v drugem, se ponovno razvija, s številnimi drugimi patološkimi procesi.

Trombocitopenija ima lahko akutni tok (traja do 6 mesecev, z nenadnim nastopom in hitrim zmanjšanjem števila trombocitov) in kronično (traja več kot 6 mesecev, s postopnim povečanjem manifestacij in z zmanjšanjem ravni trombocitov).

Glede na vodilni patogenetski faktor oddajajo:

  • redčenje trombocitopenije
  • porazdelitev trombocitopenije
  • poraba trombocitopenije
  • trombocitopenija zaradi nezadostne tvorbe trombocitov
  • trombocitopenija, ki jo povzroča povečano uničenje trombocitov: ne-imunski in imunski (aloimunski, avtoimunski, transimunski, heteroimunski)

Merilo za resnost trombocitopenije je raven krvnih ploščic in stopnja okvare hemostaze:

  • I - število trombocitov 150-50x109 / l - zadovoljiva hemostaza
  • II - število trombocitov 50-20 x109 / l - z manjšo poškodbo, intrakutno krvavitve, petehija, podaljšana krvavitev iz ran
  • III - število trombocitov 20x109 / l in manj se razvija spontana notranja krvavitev.

Vzroki za trombocitopenijo

Prirojena trombocitopenija so večinoma del dednih sindromov, kot Viskota-Aldrich sindrom, Fanconijevim anemije, Bernard-Soulier sindrom, anomalijo Mey-Hegglina et al. Zaradi dedno trombocitopenije, spremeni navadno tudi opaziti kvalitativni trombocitov svoje običajno iz trombocitopatija.

Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zelo raznoliki. Tako nadomestilo za izgubo krvi z infuzijskimi mediji, plazmo, maso rdečih krvnih celic lahko privede do zmanjšanja koncentracije trombocitov za 20-25% in nastanka ti-raztopine trombocitopenije. Osnova porazdelitve trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranični ali vaskularni tumorji - hemangiomi z zaprtjem pomembne količine trombocitov iz splošnega krvnega obtoka. Porazdelitev trombocitopenije se lahko razvije pri boleznih, ki jih spremlja ogromna splenomegalija: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza v vranici, alkoholizem, Gaucherjeva bolezen, Feltyov sindrom itd.

Najobsežnejša skupina je trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov. Razvijejo se lahko v povezavi z mehanskim uničenjem trombocitov (npr. S protetičnimi srčnimi ventili, kardiopulmonarnim obvodom, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo) in v prisotnosti imunske komponente.

Alloimunska trombocitopenija je lahko posledica transfuzije krvi, ki ni v skupini; transimmun - penetracija materinskih protiteles na trombocite skozi posteljico na plod. Avtoimunske trombocitopenije povezana z razvojem protiteles proti nemodificiranim lastne antigene trombocitov, ki se pojavi v idiopatska trombocitopenična purpura, sistemski eritematozni lupus, avtoimunski tiroiditis, multipli mielom, kronični hepatitis, okužbe z virusom HIV in drugimi.

Heteroimunsko trombocitopenijo povzroča nastanek protiteles proti tujim antigenom, ki so pritrjeni na površino trombocitov (zdravilni, virusni itd.). Z zdravili povzročeno patologijo se pojavi pri jemanju sedativnih, antibakterijskih, sulfanilamidnih zdravil, alkaloidov, zlatih spojin, bizmuta, injekcij heparina itd. mononukleoza), cepljenje.

Trombocitopenija se zaradi nezadostne tvorbe trombocitov (produktivno) razvije s primanjkljajem hematopoetskih matičnih celic. Takšno stanje značilnost aplastične anemije, akutne levkemije, mielofibrozo in mieloskleroza, tumorske metastaze v kostnem mozgu, pomanjkanja železa, folne kisline in vitamina B12, učinki radiacijsko terapijo in citotoksično kemoterapijo.

Nenazadnje se poraba trombocitopenija pojavi v povezavi s povečano potrebo po trombocitih, da se zagotovi strjevanje krvi, na primer z DIC, trombozo itd.

Simptomi trombocitopenije

Običajno je prvi znak za zmanjšanje ravni trombocitov pojav kožnih krvavitev z rahlo poškodbo (udarci, stiskanje) mehkih tkiv. Bolniki poročajo pogost pojav modric specifična pikčasti izpuščaj (petehije) na telesu in udih, krvavitve v sluznici, povečano krvavenje dlesni in m. N. V tem obdobju trombocitopenijo so zaznali le na podlagi hemogram sprememb pogosto preiskanih ob drugi priložnosti.

Na naslednji stopnji se poveča čas krvavitve z manjšimi kosmi, dolgotrajnimi in težkimi menstruacijskimi krvavitvami pri ženskah (menoragija), pojavom ekhimoze na mestu injiciranja. Krvavitev, ki jo povzročijo travma ali medicinska manipulacija (npr. Ekstrakcija zoba), lahko traja od nekaj ur do nekaj dni. Splenomegalija pri trombocitopeniji se ponavadi razvija le na podlagi komorbidnosti (avtoimunska hemolitična anemija, kronični hepatitis, limfocitna levkemija itd.); povečanje jeter ni značilno. V primeru artralgije je treba razmisliti o prisotnosti kolagenoze pri bolniku in sekundarni naravi trombocitopenije; s težnjo k nastanku globokih visceralnih hematomov ali hematropoze - o hemofiliji.

Z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov pride do spontanih krvavitev (nos, maternica, pljučna, ledvična, prebavila), izrazit hemoragični sindrom po operativnih posegih. Prekomerna krvavitev in krvavitev v možganih so lahko usodni.

Diagnoza in zdravljenje trombocitopenije

Za vse pogoje, ki vključujejo povečano krvavitev, se obrnite na svojega hematologa. Prvi test za diagnozo trombocitopenije je splošni test krvi s številom trombocitov. Periferni bris lahko kažejo na možen vzrok trombocitopenije: prisotnost jedrom rdečih krvnih celic ali nezrelih levkocitov verjetno podpira hemoblastoze in zahteva raziskavo bolj poglobljeno (od prsnice vboda trepanobiopsy).

Za izključitev koagulopatije se pregleda hemostaziogram; Če se sumi na avtoimunski značaj trombocitopenije, se odkrijejo protitelesa proti trombocitovam. Možen vzrok trombocitopenije nam omogoča, da ugotovimo ultrazvok vranice, rentgenskega snopa, ELISA. Diferencialna diagnoza se izvaja med različnimi oblikami trombocitopenije, pa tudi z von Willebrandovo boleznijo, hemofilijo, perniciozno anemijo, trombocitopatijo itd.

Pri ugotavljanju sekundarne narave trombocitopenije je glavna obravnava zdravljenje osnovne bolezni. Vendar pa prisotnost izrazitega hemoragičnega sindroma zahteva hospitalizacijo bolnika in zagotavljanje nujne medicinske oskrbe. Z aktivno krvavitvijo, transfuzijami trombocitov, so indicirani imenovanje angioprotektorjev (etamzila), inhibitorji fibrinolize (aminokaproična kislina). Sprejemanje acetilsalicilne kisline, antikoagulantov, nesteroidnih protivnetnih zdravil je izključeno.

Bolnikom z idiopatsko trombocitopenično purpuro dobimo glukokortikoidno terapijo, intravensko dajanje imunoglobulina, plazmafereze in kemoterapijo s citostatiki. V nekaterih primerih (z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili, ponavljajočimi krvavitvami) je indicirana splenektomija. Pri trombocitopeniji neimunske narave se izvaja simptomatska hemostatična terapija.

Trombocitopenija

Trombocitopenija je patologija, povezana z močnim padcem števila rdečih krvnih celic ali trombocitov. Trombociti imajo ogromen učinek na krvni mehanizem koagulacije, zato lahko njihovo pomanjkanje povzroči krvavitev ali ostre krvavitve v votlino notranjih organov, kar je neposredna nevarnost za zdravje in življenje ljudi.

Bistvo morfologije trombocitov je, da nimajo jedra in so del megakariocitne citoplazme. Njihova nastanek se pojavi v rdečem kostnem mozgu kot posledica procesa odstranjevanja fragmentov matične celice. Trombociti živijo največ 12 dni. Mrtve trombocite prebavljajo makrofagi v tkivih telesa, mladi pa zorijo iz kostnega mozga. Celična stena je predstavljena z membrano z vsebino posebne vrste molekul, katere funkcija je prepoznavanje poškodovanih segmentov arterij in ven. Celo kapilarna krvavitev sproži proces blokiranja prizadetega območja s krvno ploščo, tako da v vdolbino rane vgradi tako imenovani "obliž". Na tej podlagi so glavne funkcionalne naloge trombocitov: tvorba primarnega trombocitnega čepa, nastanek dejavnikov, ki vodijo do vazokonstrikcije, aktiviranje enega od krvnih koagulacijskih sistemov.

Povzroča trombocitopenijo

Fiziološke lastnosti v življenjskem ciklusu rdečih krvnih ploščic nam omogočajo, da razvrstimo dejavnike, ki vodijo k trombocitopeniji, da:

- zmanjšanje trombocitov;

- povečanje smrti trombocitov;

- privede do prerazporeditve trombocitov.

Prvi dejavnik je nato razdeljen na: trombotsitoneniyu inducirano megakariocitične hipoplazija kalčka, trombocitopenije, katerih vzrok je neučinkovitost trombotsitopoeza in trombocitopenija zaradi nadomestitve kal megakariocitov v epifize dolgih kosti, na mestu kostnega mozga.

Razdrobljenost megakariocitnega kalumija se pojavi kot posledica nezmožnosti inertnih možganov, da začnejo proces dnevne zamenjave. Vzrok je aplastična anemija, ki vodi do popolne hipoplazije levkocitov, trombocitov in rdečih krvnih celic.

Pomembno vlogo pri razvoju te vrste trombocitopenije igra dajanje antibiotikov, citotoksičnih zdravil, antidiroidnih zdravil in zlatih pripravkov. Torej skupina citostatikov zavira kostni mozeg in antibiotiki privedejo do povečanja občutljivosti kostnega mozga na to skupino zdravil. Alkohol, virusna okužba, rutinsko cepljenje proti ošpicam, razvoj sepse pri bolnikih, dolgotrajno ojačanje kisika v tkivih in organih človeškega telesa različnih etiologij, drugi pa povzročajo hipoplazijo. Obstajajo primeri prirojene hipoplazije, na primer ustavne aplastične anemije.

Trombocitopenijo, ki jo povzroča zaviranje procesov trombocitopoeze, povzročajo številni razlogi. Ena izmed njih je nezadostna količina trombopoietina, ki se navadno pojavi pri rojstvu. Trombopoietin je snov, ki izboljša zorenje trombocitov iz megakariocitnih kalčkov. Trenutno je ta patologija dobro diagnosticirana in jo je mogoče hitro pozdraviti.

Drugi vzrok za poslabšanje trombocitov je huda pomanjkljivost železa pri anemiji. To je zato, ker je za ohranitev normalne ravni trombocitov v cirkulacijskem sistemu in cianokobalaminu ali vitaminu B 12 potrebna določena količina železa. V postopkih za zmanjšanje dodatnega grelnika thrombocytopoiesis pogosto povezano z virusno okužbo, z zastrupitvijo z alkoholom in z dednimi boleznimi, katerih vzrokov je v procesu zorenja neprimerna za kvalitativno hematopoeze trombocitov.

Megakariociti rdečega kostnega mozga nadomeščajo: rak krvi z metastazami v zadnji stopnji, proliferacija vlaknatega tkiva in granuloma, ki nadomestijo normalne rdeče celice kostnega mozga s svojimi celicami. Ti patološki pogoji povzročajo zmanjšanje količinske vsebnosti vseh oblikovanih elementov v krvi, vključno s trombociti.

Dejavniki, ki povečajo smrt trombocitov, so lahko pogojno razvrščeni kot imunološki in neimunološki. To je največja skupina vzroke trombocitopenije, kakor hitro raztapljanje krvnih ploščic vodi do povečanja vsebnosti strukturnih elementov cirkulacijskega sistema kot posledica nekontroliranih poganjkov.

Po navadi je skupina imunoloških dejavnikov razdeljena na:

- ki jih povzročajo aplantna protitelesa ali izoimunska trombocitopenija;

- ki jih povzročajo izdelki avtoindustrije ali avtoimunska trombocitopenija;

- ki jih povzroča predpisovanje zdravil ali imunska trombocitopenija.

Isoimunska trombocitopenija se pojavi kot posledica zaužitja trombocitov, ki so nenavadni za določen organizem v krvnem obtoku. Razlog za to je aploimunska trombocitopenična purpura novorojenčkov in odpornost prejemnikov med transfuzijo krvi. Purple novorojenček se pojavi, kadar trombocitov antigeni maternega nezdružljivo antigeni trombocitov otroka, ki izhajajo iz otrokovega telesa se tujec na svojem sistemu krvi protiteles, ki uničujejo trombocitov. Ta bolezen ni pogosta in je neposredno odvisna od stanja imunitete žensk med nosečnostjo. Razlogi za nastanek odpornosti pri prejemnikih so slabo razumljeni, vendar je mogoče z zanesljivostjo povedati, da so njihovi manifesti povezani s transfuzijo krvi, ki je nezdružljiva v smislu krvnih ploščic.

Avtoimunska trombocitopenija se pojavi, ko je umrljivost trombocitov povezana z učinkom protiteles na imunske komplekse. To vodi do kronične limfocitne levkemije, vnetnih bolezni gastrointestinalnega trakta, virusa humane imunske pomanjkljivosti in drugih.

Dejavniki, ki vodijo do napredovanja imunske trombocitopenije, sodijo antibiotiki skupino penicilin, sulfonamide heroin, morfij in drugih zdravil, namen protiulkusna zdravil, kot ranitidin ali cimetidina. S preklicem zdravila po nujni zahtevi zdravnika se bolnik samozdravi.

Razlogi niso povezani z imunitete - bolezen, kot deformacij kardiovaskularnega sistema, krvnih žil v telesu v metastaz, zamenjava zaklopk in zoženja arterij aterosklerotičnega plaka. V to skupino dejavnikov so vključeni tudi masivni krvavitve in infuzija velikih količin transfuzijskih zdravil.

Ko je razpad trombocitov v depo takega organa kot vranica moten, se več krvnih trombocitov kopiči kot običajno. To vodi do splenomegalije. Bolezni, ki povzročajo ta patološki proces, vključujejo: jetrni rak, levkemijo, limfom, nalezljive bolezni dihalnega sistema in druge.

Simptomi trombocitopenije

Bolezen se nepričakovano manifestira in je v nekaterih primerih nagnjena k poslabšanju, v drugih pa na dolgotrajnem poteku. Trombocitopenija se razvrsti v heteroimunske in avtoimunske oblike. Prva oblika je akutna, druga pa v kronično patologijo. Vendar se takšna ločitev šteje za pogojno, ker se klinična slika bolezni ne more vedno povezovati s specifično obliko trombocitopenije.

Trombocitopenija se začne z značilnimi krvavitvami kože in krvavitvijo v sluznici. Slika krvavitev kože najpogosteje opažamo v predelu okončin in trupa. Včasih zajamejo mejo obraza in ustnic in se nahajajo na mestu injiciranja.

Krvavitev po ekstrakciji zoba je redka, se začne takoj po odstranitvi in ​​traja od nekaj ur do nekaj dni. V primeru popolne ustavitve relapsa ni nagnjena.

Tak klinični simptom kot splenomegalija je izražen pri bolnikih s komorbiditetami. Vključuje avtoimunsko hemolitično anemijo, limfocitno levkemijo, kronični hepatitis. Jetra se ne poveča pri trombocitopeniji, pri majhnih bolnikih pa se pogosto pojavijo bezgavke, kar vodi v zvišanje telesne temperature do podfabrik. Vključitev v sindrom klinične arthralgije in povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov nakazujejo, da ima bolnik sistemsko bolezen veznega tkiva, kot je eritematozni lupus.

Splošna analiza periferne krvi se razlikuje od norme s prisotnostjo zmanjšanja količnika kazalca trombocitov. Plazemski koagulacijski faktorji pa ostajajo v sprejemljivih mejah. Morfologija trombocitov se spreminja, povečujejo se v velikosti, pojavijo se modre celice, njihova transformacija je opazna. Število retikulocitov se poveča in eritrociti uničijo. Včasih se levo preslika leukocitno formulo. Pri večini bolnikov s trombocitopenijo je število megakarocitov v rdečem kostnem mozgu večje od normalne zaradi obsežnega krvavenja. Čas koagulativnosti krvi se podaljša, reakcija kapilarne krhkosti je pozitivna, zmanjšanje krvnega strdka se zmanjša.

Glede na resnost kliničnih simptomov se razlikujejo naslednje stopnje trombocitopenije: blago, zmerno resnost in huda.

Blaga trombocitopenija se pojavi kot posledica dolgotrajne in težke ženske menstruacije, z nosu in intradermalnimi krvavitvami. Na tej stopnji je skoraj nemogoče diagnosticirati bolezen, odkrito je slučajno med rutinskimi pregledi ali zaradi preverjanja krvnega testa, ko gre za zdravnika za drugo bolezen.

Povprecno stopnjo trombocitopenije se kaže s hemoragicnim izpuščajom, ki ima videz številnih tocnih krvavitev na koži in na sluznici.

Resna gastrointestinalna krvavitev povzroča hudo trombocitopenijo, ki se pojavi, ko število trombocitov pade na 25.000 / μl.

Treba je opozoriti, da je sekundarna trombocitopenija kot vrsta te patologije. Njena klinika popolnoma ponavlja klinično povezano bolezen. Na primer alergična trombocitopenija, ki je posledica delovanja alergijskih antigenov na trombocitih, kar vodi do njihove poškodbe ali popolnega raztapljanja.

Trombocitopenija med nosečnostjo

Opaziti je, da se število trombocitov med nosečnostjo neenakomerno razlikuje, saj je zelo pomembno, da gre za posamezno stanje ženskega telesa. Če je noseča ženska zdrava, lahko pride do rahlega zmanjšanja števila trombocitov. To je posledica zmanjšanja obdobja njihovega življenja in njihove večje udeležbe v procesu obrobnega prometa. Z majhnim številom trombocitov se pojavijo predpogoji za razvoj trombocitopenije. Razlog za to je zmanjšanje trombocitov v krvi, visoka stopnja njihove smrti ali porabe. Klinično je, da je bolezen izražena s krvavitvijo in podkožnimi krvavitvami. Dejavniki pomanjkanja trombocitov so premajhna prehrana nosečnice, poslabšanje imunske etiologije ali kronična izguba krvi. Tako se trombociti ne proizvajajo ali pridobijo nepravilne oblike.

Za diagnozo trombocitopenije se izvaja študija strjevanja krvi v obliki koagulograma. To je zelo informativna in natančna metoda. Pomembnost pridobivanja informacij o vsebnosti krvnih ploščic v krvi je, da omogoča izogibanje resnim zapletom med porodom. Torej otrok s trombocitopenijo imunske narave pri porodu ima velik razvoj notranje krvavitve, od katerih je najbolj nevarna cerebralna krvavitev. V takem primeru zdravnik, ki se zdravi, odloča o kirurškem posegu. V večini primerov ta bolezen ne ogroža zdravja dojenčka.

Trombocitopenija pri otrocih

Statistični podatki kažejo, da je število otrok, ki se zdravijo s trombocitopenijo, med številom zdravih otrok 1 na 20.000 primerov. Glavna skupina tveganja vključuje predšolske otroke, največje število ugotovljenih bolnikov je opazno pozimi in spomladi.

Najpogosteje je trombocitopenija prirojena. Takšni otroci imajo pogosto pospešeno delovanje vranice ali hipersplenizem. To je mogoče zaradi fizioloških lastnosti telesa. Vranica je depo za trombocite, ki so izpolnili svoj izraz, kjer umrejo in se ponovno rodijo. Poleg tega je trombocitopenija pri novorojenčkih posledica imunološkega spopada zaradi pomanjkanja združljivosti med otrokom in nosečnico za trombocitne antigene. Preobčutljiv materinski organizem tvori protitelesa proti trombocitom, ki prodrejo krvni obtok ploda skozi steno posteljice in vodijo do uničenja lastnih trombocitov. Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zastrupitev telesa, alergije na zdravila, nalezljive bolezni in povečana vsebnost ščitničnih hormonov.

Simptomatologija pri otrocih se ne razlikuje bistveno od tistih pri odraslih. Stalna krvavitev iz nosu, petechialni izpuščaj v spodnjem delu telesa, trenutna manifestacija hematoma z manjšimi mehanskimi učinki, hematurija mora opozoriti starše. Toda takšni pogoji ne vzbujajo skrbi, saj ni sindroma bolečine in pomembnih kliničnih znakov. V tem je velika nevarnost za zdravje mladih pacientov, ker je to glavni vzrok hudih krvavitev v notranjih organih in možganih, ki se lahko končajo s smrtjo.

Pri otrocih je trombocitopenija razdeljena na primarno in sekundarno. Za prvo obliko je značilen trombocitopenični sindrom, ki ga spremlja odsotnost druge patologije. Sekundarna oblika trombocitopenije se kaže s komplikacijami osnovne bolezni. Na primer, je ciroza jeter, okužba z virusom humane imunske pomanjkljivosti in levkemijo.

Na podlagi stopnje vpliva imunskega kompleksa na razvoj bolezni pri otrocih se razlikuje med imunsko in neimunsko trombocitopenijo. Imunska trombocitopenija je povezana z masno smrtjo trombocitov zaradi izpostavljenosti protitelesom. Stanje imunitete otroka ne razlikuje med trombociti in jih sprejema kot tujke, kar vodi k nastanku protiteles. Obstaja aploimmuna, transimunska, heteroimunska in avtoimunska raznolikost te kategorije bolezni. Ne-imunska trombocitopenija se pojavi, ko pride do mehanične poškodbe trombocitov.

Avtoimunska trombocitopenija

Za avtoimunsko trombocitopenijo je značilno uničenje trombocitov zaradi vpliva avtoantoidov. Glavno mesto za njihovo zorenje je vranica. Prav tako potrebuje smrt krvnih plošč, ki so jih poškodovale avtoobstojne snovi. Poleg tega trombocitni makrofag uniči organe, kot so jetra in bezgavke. Pogostost bolezni po statističnih podatkih znaša 1 v 15.000 primerih, ženske v starostni skupini od 25 do 55 let pa so bolj dovzetne za to.

Avtoimunska trombocitopenija ima navadno akutni začetek, včasih pa se lahko počasi razvija. Tipični simptom avtoimunske trombocitopenije je hemoragični petehialni izpuščaj, lokaliziran v koži in sluznicah. Pike so brez bolečin pri palpaciji, klinična slika vnetja je odsotna. Bolniki imajo krvavitev iz nosu, iz notranjih organov gastrointestinalnega trakta in iz maternice. Najresnejši zaplet s hemoragično diatezo je krvavitev mrežnice, kar ima za posledico izgubo vida.

Resnost tega sindroma je odvisna od količinske vsebnosti trombocitov v krvnem obtoku. Nizke ocene povzročajo spontano krvavitev. Ampak ne glede na to, kako lahko zveni paradoksalno, visoke stopnje s spremljajočimi se vročinami ali splošnimi okužbami lahko povzročijo hudo krvavitev.

Klinika avtoimunske trombocitopenije se začne s krvavitvami v sluznici ustne votline in v območju stika telesa z oblačili. Krvavitev v obrazu in konjuktivi je slab diagnostični znak.

Da bi naredili diagnozo avtoimunske trombocitopenije, se poleg standardnih testov (popolna krvna slika, urinaliza in drugo) izvedejo posebni testi. Prvi test vključuje metodo Steffen. Sestoji iz količinskega izražanja antiglobulinov. Preskus je neobčutljiv, saj je njegova uporaba z uporabo seruma pacientov.

Duševski test zagotavlja bolj zanesljiv test trombocitov. Njeno bistvo je v štetju protiteles na celični steni krvnih ploščic. Običajno njihovo število ne presega 15 × 10-15 g. S povečanjem tega indikatorja se razvije imunska trombocitopenija. Metoda je informativna, vendar dolgotrajna, zaradi česar ni našla široke praktične uporabe.

Zdravljenje s trombocitopenijo

Terapija s trombocitopenijo se začne s predpisovanjem hormonov, predpiše se prednizon. Odmerek je izbran individualno glede na hitrost 1 ml na 1 kg telesne mase bolnika na dan. Če se bolezen napreduje, se ta odmerek poveča za 2-krat. Učinkovitost zdravljenja trombocitopenije je takoj opazna. Prvič, klinična slika hemorogičnega sindroma se zmanjša, potem se poveča količinski indikator krvnih ploščic. Vzemite zdravilo, dokler ne dobite polnega učinka. Takoj po tem se odmerek prilagodi do popolne odpovedi.

Rezultat uporabe glukokortikosteroidov v 90% primerov je pozitiven, v preostalem deležu bolnikov pa le prenehanje krvavitve in se trombocitopenija ponovi.

V treh do štirih mesecih po začetku terapije je potrebna nujna kirurška odstranitev vranice. Učinkovitost splenektomije je dokazano pri 80% bolnikov. S pozitivno dinamiko zdravljenja z glukokortikosteroidi obstajajo predpogoji za popolno okrevanje. Operacija se praviloma izvaja vzporedno s povečevanjem odmerkov zdravila Prednisolone 3 ali večkrat. Če se je pred operacijo intramuskularno dajalo pred operacijo in po njej, je treba preiti na intravenske injekcije. Možno je natančno povedati, kako uspešna je bila splenektomija šele po dveh letih kasneje. Hkrati se zdravljenje s hormoni nadaljuje, vendar se odmerki znatno zmanjšajo.

Najtežje je v splošnem terapevtskem pomenu prisotnost bolnikov, ki jim operacija ni prinesla pomembnih rezultatov. Takim bolnikom je predpisana imunosupresivna kemoterapija s citostatiki do dva meseca. Ti vključujejo azatioprin, vinkristin sulfat. Prisotnost sistemskega eritematoznega lupusa ali drugih razpršenih bolezni veznega tkiva vodi v potrebo po predhodni uporabi imunosupresivov. To velja za hude oblike sistemskih bolezni. Če je bolnik mlad in stopnja škode je nepomembna, se uporabljajo samo glukokortikosteroidi.

Ni smiselno jemati citotoksičnih zdravil pred operacijo, ker zdravljenje z imunosupresivi zahteva izbiro zdravila, ki je najbolj učinkovita za posameznika, in ni dokazov, da je učinek tega zdravila določen z nobenim merilom. Poleg tega zdravniki na podlagi praktičnega znanja predpisujejo visoke odmerke kemoterapevtskih zdravil in hormonov bolnikom, kar onemogoča izvajanje operacije za odstranitev vranice. Prav tako je treba opozoriti, da to zdravljenje povzroča mutacije, neplodnost ali podedovano patologijo.

Pridobljena neimunska trombocitopenija se zdravi simptomatsko. Torej s hemoragičnim sindromom predpisane hemostatične, splošne in lokalne vrednosti. Prva skupina vsebuje 5% aminokaporove kisline, estrogena, progestinona, androksona in drugih. Druga skupina je sestavljena iz hemostatske gobice, oksidirane celuloze, lokalne krioterapije.

Če je vzrok trombocitopenije veliko krvavitev, se opravi transfuzija krvi. "Čiste" rdeče krvne celice so predmet transfuzije, ki so izbrane ob upoštevanju posameznih značilnosti organizma. Avtoimunska trombocitopenija je kontraindikacija za transfuzijo krvnih nadomestkov zaradi dejstva, da je patogeneza te vrste bolezni raztapljanje trombocitov. To še poslabša trombocitolizo. Predpogoj za uspešno zdravljenje je odprava zdravil, ki prispevajo k kršenju sposobnosti trombocitov za tvorjenje strdka, kot so acetilsalicilna kislina, ibuprofen, varfarin in mnogi drugi.

Bolniki so po potrditvi diagnoze opravili vse potrebne klinične in laboratorijske študije. S skrbnostjo zbirajo dedno zgodovino, določijo morfološke znake trombocitov od naslednjega rodu.

Otroške oblike bolezni dobro pozdravljajo hormonska zdravila, sekundarna trombocitopenija pa zahteva simptomatsko zdravljenje.

Ni izključena uporaba ljudskih pravnih sredstev. Dobro pomaga decoction koprive listi, divje vrtnice jagode in jagode. Da ne bi pili sok breze, maline in sladkorne pese. Z anemijo, med z orehi daje dobre rezultate.

Hrana s trombocitopenijo

Posebna prehrana za bolnike z anamnezo trombocitopenije vključuje skupino izdelkov, ki vsebujejo sestavine, vključene v izgradnjo podporne strukture krvnih celic, pri delitvi in ​​nastanku krvnih celic. Zelo pomembno je, da se izognete substancam, ki zavirajo stopnjo vpliva na hematopoetski stadiji.

Hrana mora biti bogata z beljakovinami bolj zelenjave, cianokobalinom ali vitaminom B12, hrana pa mora vsebovati tudi folne in askorbinske kisline. Razlog za to je, da v tej patologiji pride do krvavitve purinskega metabolizma. To vodi k zmanjšanju porabe živalskih proizvodov. Beljakovine dopolnijo rastlinska živila, ki vsebujejo soje: fižol, grah in drugi. Hrana za trombocitopenijo mora biti prehrana, vključevati različne zelenjave, sadje, jagode in zelenice. Živalske maščobe morajo biti omejene in jih je bolje zamenjati s sončnicami, oljkami ali kakšnim drugim oljem.

Seznam vzorcev jedi, vključenih v meniju bolnikov s trombocitopenijo:

- piščančja juha, ki vodi do povečanega apetita;

- pekovski izdelki iz ržene ali pšenične moke;

- prva posoda mora biti juha;

- solate v rastlinskem olju z zelišči;

- ribje jedi z nizko vsebnostjo maščob;

- izdelki iz perutninskega mesa, ki so izpostavljeni različnim toplotnim obdelavam;

- stranske jedi so narejene iz žit, testenin;

- za pijače ni omejitev.

Da bi terapevtska prehrana koristila in pomagala pri zdravljenju trombocitopenije, je pomembno upoštevati nekatera pravila. Prvič, tiaminski in dušik vsebujejo zdravila za nadzor sproščanja novih krvnih celic iz vranice. Drugič, nosilna struktura krvnih celic potrebuje zadostno količino lizina, metionina, triptofana, tirozina, lecitina in holina, ki spada v skupino esencialnih aminokislin. Tretjič, ločevanje krvnih celic ni mogoče brez elementov v sledovih, kot so kobalt, vitamini B, snovi, ki vsebujejo askorbinsko kislino in folno kislino. In četrtič, kakovost krvnega tvorjenja je odvisna od prisotnosti svinca, aluminija, selena in zlata v krvi. Imajo strupeni učinek na telo.

Zdravljenje s trombocitopenijo

Vzroki trombocitopenije

Trombocitopenija sta najpogostejša oblika hemoragične dieteze. Ta izraz določa pogoje, v katerih je število trombocitov pod 150 x 109 / l. S praktičnega vidika so:

  • primarna trombocitopenična purpura (idiopatska trombocitopenična purpura),
  • sekundarna trombocitopenija,
  • simptomatska trombocitopenija.

Razlikujemo tudi dedne in pridobljene oblike trombocitopenije.

Odvisno od patogeneze trombocitopenije je razdeljen na:

  • zaradi slabše proizvodnje trombocitov;
  • zaradi povečanega uničenja trombocitov (najpogosteje - imunske);
  • povezano z oslabljeno razporeditvijo trombocitov;
  • mešani

Nekatera zdravila, kot so kinina, sulfametoksazola drog, salicilatov, barbiturati, streptomicin, arzen droge, zlata, lahko povzroči nastanek imunskega trombocitopenije. Večina zdravil, ki lahko povzročijo thrombocytopathy in trombocitopenijo. To zlasti beta blokatorji, prokain, antihistaminiki, klorpromazin, antibiotiki, aminofilin, citostatiki, heparin, etanolu ipd.

Glavni klinični simptomi so neločljivo trombocitopenija, videz ni nobenega razloga petehije, ekhimoze in majhna krvavitev iz sluznice, pikčasti znak petehije. Barva krvavitev spreminja (odvisno od obdobja) od vijolično-rdeče do zelene in rumene. Ekhimozah nahajajo predvsem v drugi površini deblo, zgornjih in spodnjih okončin, zlasti na področjih potencialnega trenja in komprimiranje oblačil (vratu vrata, kompresijski elastiko področja). Karakteristična je nastanek krvavitev na mestu injiciranja.

Pri akutni trombocitopeniji se lahko pojavi krvavitev ledvic, krvavitev v sklero ali mrežnico, v možgane ali možgansko obstrukcijo. Po ekstrakciji zob običajno krvavijo.

Glavne oblike trombocitopenije:

  • zaradi zmanjšane proizvodnje celic v kostnem mozgu
    • dedno:
      • Fanconski sindrom
      • Wiskott-Aldrichov sindrom
      • May-Gegglinova anomalija,
      • Bernard Soulierjev sindrom.
    • pridobljeno:
      • pri zaviranju megakariocitopoeze v kostnem mozgu,
      • z aplastično in megaloblastno anemijo,
      • po virusni okužbi,
      • zaradi zastrupitve:
        • eksogeni: ionizirajoče sevanje, kemikalije (benzen, levomicetin antibiotiki ali streptomicin, insekticidi, alkohol),
        • endogeni: z uremijo, odpovedjo jeter, sepso, miliarno tuberkulozo, toksoplazmozo itd.,
      • v primeru tumorskih bolezni: hemoblastoza, mielodisplastični sindrom, metastaze raka v kostnem mozgu in / ali med uporabo trombocitov
  • imunski
    • avtoimunsko
      • primarna (idiopatska trombocitopenična purpura),
      • sekundarno (za sistemski lupus eritematozus, kronični hepatitis, kronične limfoproliferativne bolezni),
    • izoimun - pri novorojencih
    • heteroimun
      • zdravil,
      • virusne,
      • posttransfuzija,
    • transimun (novorojenski)
  • zaradi prerazporeditve krvi in ​​hemodilucije:
    • s splenomegalijo in hipersplenizmom (kronična bolezen jeter, portalna hipertenzija)
  • mešani

Trombocitopenija zaradi zmanjšanja proizvodnje celic v kostnem mozgu. Z dednimi motnjami thrombocytopoiesis pripada Fanconijeve anemije, hemoragičnega sindroma pri kateri manifestira med 5. in 8. letu življenja, v kombinaciji s pancitopenijo, prirojenih deformacij, zlasti kosti in ledvicah.

Ta oblika je treba ločiti od maja do Gegglina anomalija, ki je označena s triado simptomov: trombocitopenija, velikanski trombocitov obliki in spindly bazofilcev vključkov v levkociti.

Bolezen se podeduje na avtosomno prevladujoč način.

Hemoragična diateza v tem primeru je slabo izražena, obstaja tendenca do pojava hematomov in pri ženskah - menoragijah.

Wiskott-Aldrichov sindrom je dedna, imunsko neoporečna bolezen, ki je podedovana v recesivnem X-vezanem tipu. Samo fantje so bolni. Klinične simptome najdemo v prvih mesecih otrokovega življenja. Za sindrom je značilna triada: trombocitopenični sindrom, ekzematozni izpuščaj na koži in tendenca ponovitve okužb. Vrsta krvavitve - mikrocirkulacija.

S pridobljeno trombocitopenije z zmanjšanjem proizvodnje trombocitov pripadajo trombocitopenija s hipo- in megakariocitične aplazija aparata z aplastične anemije povzročene akcija nekaterih zdravil in ionizirajočim sevanjem, izpostavljenosti kemikalijam in zdravil, ki zavirajo nastajanje trombocitov (tiazidnih diuretikov, alkoholizem) in trombocitopenija z virusnimi infekcijami in premik kostnega mozga v hematoloških malignosti povzročil.

Blaga trombocitopenija se pojavi s pomanjkanjem B12 in s pomanjkanjem folne kisline, s kronično ledvično odpovedjo.

Med trombocitopenijo zaradi povečanega uničenja trombocitov prevladujejo imunske oblike. Imunski trombocitopenija je zaradi narave imunskega konflikta razdeljena v štiri skupine.

  • Isoimmune (aloimmune) - neopatna trombocitopenija. Razvita z individualno nezdružljivostjo ploda in matere s trombocitnimi antigeni. Klinično izražen hemoragični sindrom mikrocirkulatornega tipa v nekaj urah po rojstvu otroka (opažen pri 0.08% novorojenčkov).
  • Transimmunnaya (neonatalno) trombocitopenija razvije pri 50-70% dojenčkov, rojenih materam z avtoimuno trombocitopenijo in zaradi penetracije maternalnih protiteles prehaja skozi placento. Simptomi krvavitve so blagi in sami izginejo.
  • Heteroimunska trombocitopenija se pojavi ob spremembi antigenske strukture trombocitov pod vplivom virusov ali zdravil na uničenje celic imunskega kompleksa.
  • Avtoimunske trombocitopenije - posledica predčasnega uničenja celic, ki so pritrjeni na površini avtoprotiteles IgG, njihovi fagocitoze makrofagi v vranici in / ali jeter. Avtoimunske trombocitopenije razdeljen na idiopatski, ko ni mogoče ugotoviti vzrok self-agresije, in sekundarne, ki so posledica avtoimunske bolezni: sistemski eritematozni lupus, avtoimunski hepatitis.

Idiopatska trombocitopenična purpura. V skladu s to splošno obliko ime kombiniranega avtoimunska trombocitopenija, pri katerih ni mogoče ugotoviti autoaggression razloga se pojavlja v obliki hemoragične nagnjenostjo z izoliranimi trombocitov in vrsto pomanjkljivosti mikrocirkulacije krvavitve. V nekaterih primerih je bolezen, povezana z virusom varicella-zoster, virus Epstein-Barr, imunizacijo, BCG imunoterapijo. trombocitov uničenje razložiti imunski odziv organizma namesto neposrednega učinka virusa.

Patogenetski mehanizmi so posledica pospešenega uničenja trombocitov z avtoantivnimi snovmi proti lastnim trombocitovam. Prosti antiplatelet protitelesa, vsebovana v serumu, se določijo samo pri 20-30% bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro. Pripadajo predvsem razredu IgG, včasih IgM. Protitelesa razreda IgG prehajajo skozi posteljico in lahko pri nekaterih novorojenčkih povzročijo trombocitopenijo, katerih matere trpijo zaradi avtoimunske trombocitopenije.

Trombocite, obremenjene s protitelesi, fagocitirajo makrofagi, ki vsebujejo receptorje za fragment Pc imunoglobulinov. Glavno mesto uničenja trombocitov je vranica, manj pogosto jetra, včasih jetra (z zelo visokim številom protiteles).

Za pojasnitev mehanizma odstranitve trombocitov v tej patologiji predlagamo tri hipoteze:

  • trombociti vsebujejo receptorje za Pc fragment imunoglobulinov, ki jih lahko povezujejo imunski kompleksi, nastali med boleznijo;
  • specifična protivirusna ali antibakterijska protitelesa lahko navzkrižno reagirajo s površinskimi trombocitnimi strukturami;
  • adsorpcijo nalezljivega patogenega antigena na površino trombocitov, čemur sledi tvorba protiteles, specifičnih za trombocite.

Razlikujejo se akutne in kronične oblike idiopatske trombocitopenične purpure.

Akutni avtoimunske trombocitopenična purpura trpijo predvsem otroci 2-9 let. Za bolezen je značilen nenaden začetek in hitro okrevanje (do 6 mesecev). Pojav se pogosto zgodi pred klinične manifestacije virusnih infekcij zgornjega respiratornega trakta ali prebavnega trakta. Klinična slika je značilen pojav na koži znake krvavitve vrsto mikrocirkulacije kot točkasti petehialnih, ekhimoze majhne, ​​hemoragični lezije na sluznici ustne votline. Značilna krvavitev iz sluznice nosu, dlesni.

Echchymosis je ponavadi lokalizirana na sprednji površini trupa, zgornjih in spodnjih okončin. Karakteriziran je zaradi nastanka velikih krvavitev na mestih injiciranja, pojavu krvavitve v mestih stiskanja kože s srajco, elastiko in podobno.

Bezgavk, jeter in vranice v idiopatske purpure ne trombonitopenicheskoy povečala. Klinične manifestacije razvijejo postopoma, označen s kronično enkratni ali daljši potek bolezni. Pri ženskah, idiopatska trombocitopenična purpura kaže močno in dolgotrajno menstruacijo. Včasih so krvavitve v beločnice in mrežnico, krvavitev iz prebavil pri ženskah - krvavitev v jajčnikih, klinično simuliranih zunajmaternično nosečnost. Pri hudih oblikah bolezni se lahko pojavijo ledvična krvavitev.

Kako zdraviti trombocitopenijo?

Zdravljenje trombocitopenije ponavadi vključuje transfuzijo koncentrata trombocitov v primeru pomembnih krvavitev.

Zdravljenje simptomov sindroma Viskot-Aldricha. Napoved je neugodna. Večina otrok umre pred starostjo 5 let od ponavljajočih se gnilih okužb ali krvavitev v vitalnih organih. Za nekatere bolnike je presaditev kostnega mozga učinkovita.

Pri sindromu izrazito hemoragične za zdravljenje bolnikov z idiopatska trombocitopenična purpura uporablja glukokortikoidi in hormoni (povprečna začetni odmerek - 60 mg na dan). Učinkovitost glukokortikoidov pri odmerku 1,5-2 mg / kg na dan 4 tedne od 10 do 30% kronične oblike bolezni. Pri bolnikih z akutnim idiopatsko števila trombocitopenična purpura trombocitov vztrajno narašča z doseganjem popolno remisijo.

Če glukokortikoidi niso dovolj učinkoviti, se predpisuje zdravilo delagil, uporabljajo se tudi imunomodulatorji (timalin, T-aktivin, splenin). Če je konzervativna terapija neučinkovita v smislu 4 do 6 mesecev po začetku zdravljenja je priporočljivo splenektomija (80% bolnikov ima visok izkoristek in dolgotrajno remisijo pojavi pri 60%).

Splenektomija je kontraindicirano v prvo epizodo idiopatska trombocitopenična purpura (mogoče kliničnemu učinku glukokortikoidov), otroci (za akutne oblike bolezni označen s spontano remisijo), nosečnicah (tveganjem sepse in drugih zapletov). Stopnje umrljivosti po splenektomiji so manjše od 1%.

Druga področja zdravljenja idiopatske trombocitopenične purpure so visoki odmerki (400 mg / kg) imunoglobulinov za intravensko uporabo 5 dni. Terapevtski učinek teh zdravil je, da inaktivirajo protitelesa, vežejo in odstranijo bakterijske, virusne in druge antigene.

Imunosupresivna terapija (ciklosporin A, azatioprin, vinkristin) je indicirana za zdravljenje bolnikov s refrakcijo. Z neučinkovitostjo vseh drugih metod priporočamo uvedbo rekombinantnega aktiviranega faktorja VII (VIIIa) - zdravila Novoseven z bolusom vsake 2 uri, dokler se krvavitev ne ustavi.

Odstranitev krožečih imunskih kompleksov, avtoantoidov prispevajo tudi k aferentnim metodam zdravljenja - plazmaferezi. Posebno pozornost si zaslužijo nekateri vidiki transfuzijskega zdravljenja.

Katere bolezni je mogoče povezati z

Zdravniki klic možno povezavo med pojavom trombocitopenije z nalezljivimi boleznimi, z uporabo zdravil, imunizacijo, prisotnost pri pacientu tuberkuloze, difuzni bolezni veznega tkiva, levkemija, bolezni jeter.

Trombocitopenija lahko razvije na ozadju B12 pomanjkanjem in folne anemije zaradi pomanjkanja kislina, aplastična in megaloblastno anemije, Fanconijevim anemije, s tumorjev, hematoloških malignosti, mielodisplastičnega sindroma, metastatskim rakom kostnega mozga in / ali uporabo trombocitov, sistemski eritematozni lupus, kronični hepatitis, kronični ledvična odpoved, kronične limfoproliferativne bolezni. V nekaterih primerih je pojav idiopatske trombocitopenične purpure povezan z virusi varicella-zoster in Epstein-Barr.

Trombocitopenija je značilno zaradi pojavljanja ekhimozah, krvavitev iz sluznice, dlesni, krvavitev iz nosu, ženske - težke in dolgotrajne menstruacije.

Nevaren zaplet trombocitopenije je krvavitev v možganih in subarahnoidnem prostoru, krvavitev po tonilektemiji.

Domov Zdravljenje trombocitopenije

Razvoj trombocitopenije zahteva usposobljeno in pravočasno oskrbo, in je zato primeren hospitalizacijo v specializirani zdravstveni ustanovi, kjer se opravlja bolnik in nujno pomoč, in ki stanje normalizacije, če trombocitopenija povzročila druge bolezni.

Katere zdravila za zdravljenje trombocitopenije?

  • delagil - 1 tableta na dan 2 meseca pod nadzorom števila levkocitov in oftalmološke slike,
  • Ciklosporin A - v odmerku 2,5-5 mg / kg mase na dan,
  • azatioprin - 1-4 mikronov / kg mase na dan,
  • vinkristin - 1-2 mg intravensko 1-krat na teden,
  • novoseven - v odmerku 90 mg / kg telesne mase.

Zdravljenje folne metode trombocitopenije

Uporaba folk zdravil ni zelo učinkovita, ne more pomembno vplivati ​​na krvno sliko in se zato ne sme uporabljati v fazi zdravljenja trombocitopenije.

Zdravljenje trombocitopenije med nosečnostjo

Razvoj katerekoli oblike trombocitopenije pri nosečnici bi moral biti razlog za uporabo specialista. Strategija zdravljenja je določena izključno na individualni osnovi.

Med nosečnostjo se pogostost poslabšanj zmanjša, otrokom priporočamo, da vodijo pod zaščito steroidnih hormonov, še posebej, če je bila ženska predhodno zdravljena.

Katero zdravnico moram poklicati, če imate trombocitopenijo

Pri ugotavljanju diagnoze pomaga pravilno zbrani zgodovini.

Glavni laboratorijski indikator trombocitopenije je znatno zmanjšanje števila trombocitov (pod 100 x 10 9 / l). Krvavitev se praviloma pri zmanjšanju števila trombocitov pod 30 * 10 9 / l.

Značilne morfološke spremembe trombocitov:

  • poikilocitoza
  • razširjenost krvnih plošč majhnih ali velikih velikosti.

Trajanje krvavitve podaljšan (na Duke) - do 15 minut ali več, je pozitiven simptom snopa, dolžina strjevanju krvi običajno povečuje v heparinom. Preskus generacije tromboplastinov Biggs-Douglas je prekinjen.

Za diferencialno diagnozo različnih oblik trombocitopenije je pomembna študija kostnega mozga.

Kadar je trombocitopenija posledica zmanjšanja celične produkcije, se število trombocitov običajno zmanjša in se giblje od 40-80 * 10 9 / l. Trajanje krvavitve je lahko normalno ali rahlo podaljšano. Agregacija trombocitov z vsemi agonisti v normalnih mejah.

V okviru pregleda v sindromu Viskot-Aldrich se odkrije splenomegalija, lahko je rahlo povečanje bezgavk. Istočasno se s pomembno zmanjšanjem števila trombocitov, morfoloških (mikrooblik) kažejo različne funkcionalne in biokemične pomanjkljivosti trombocitov. Število megakariocitov v kostnem mozgu je v normalnem območju, opazimo znatno zmanjšanje seruma IgM, IgG s pomembno povečanjem ravni IgE.

Diagnozo idiopatska trombocitopenična purpura, je pomembno vlogo zaradi pomanjkanja komunikacije nastanka krvavitve ali pred vsakim osnovne bolezni. Glavna značilnost laboratorija je zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100 x 10 9 / l), vendar krvavitev razvija v glavnem samo takrat, ko števila trombocitov manj kot 30 x 10 9 / l. Izhod v perifernih trombocitov mladih oblikah se kaže v razširjenosti stikom trombocitov velike, malozernistyh "blue" poikilocytosis trombocitov.

Življenjska doba trombocitov zmanjša, včasih več ur (namesto 7-10 dni v norme), ki je podaljšan čas krvavitve - 15 minut pri Duke (namesto običajnih 3-5 minut), manšete vzorca Konchalovsky ojnice-LEED-pozitiven.

Trajanje krvne koagulacije ni prekinjeno, čas heparina v krvni plazmi je podaljšan. Motnje tromboplastinskega generacijskega testa (Biggs-Douglas). Po masivne krvavitve razvije akutna hemoragična anemijo pri nevtrofilnih levkocitozo, in pri pogostem periodičnega krvavitve - kronično hemoragične anemije z značilnimi spremembami v hemogram.

Histološka študija odstranitev vranice razkrije večje število limfnih vozlov in reaktivnih centrov v belem kaše več plazemskih celic v obodu majhnih žil v robnem območju, kar kaže, da aktivne sinteze imunoglobulinov. V makrofagih se trombociti odkrijejo na različnih stopnjah uničenja. Diferencialna diagnoza idiopatska trombocitopenična purpura, trombocitopenija z boleznimi, kot so aplastične anemije, akutnih in kroničnih oblik levkemije, raka metastaz v kostnem mozgu, je najbolj informativne in prsnice punkcijo biopsijo in značilnosti sta pomembni klinični in hematoloških slike teh bolezni.

Imunske trombocitopenije razlikovati s sekundarno avtoimunske trombocitopenije razvije na ozadju sistemskih bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma), avtoimunske bolezni organov (avtoimunska Hashimotov tiroiditis, Gravesova bolezen).

Poleg Tega, Preberite O Plovilih

Zakaj se na telo pojavijo modrice brez razloga, kaj storiti

V tem članku boste izvedeli: zakaj se modrikasti pojavijo na telu brez vzroka, katere bolezni lahko povzročijo to težavo. Kaj naj storim z njim?

Koliko let živi po CABG: priporočila v pooperativnem obdobju

Kaj je operacija srčnega bypassa in zakaj je takšna operacija nujna, ne vedo vsi ljudje, ki iščejo to operacijo. Glavni cilj operacije srčnega obvoda je izboljšati krvno oskrbo miokarda in zmanjšati tveganje za nastanek srčnega napada.

Monociti v krvi otrok in njihova hitrost

Zahvaljujoč klinični analizi krvi pri otrocih je možno diagnosticirati in zdraviti tako manjše bolezni in resne patologije pravočasno. Eden glavnih kazalnikov te študije je formula levkocitov.

Težko je dihati po jedi

Danes so težave v dihalih lahko prava muka za vsako osebo, ne glede na njegovo starost ali kraj bivanja. Slaba ekologija, dnevni stres in podaljšano bivanje v slabo prezračevanem prostoru lahko vplivata na trajanje inhalacije in izdiha ter globino dihanja in s tem povzročajo nelagodje.

Vrednost hematokrita je

HEMATOKRITIČNA ŠTEVILA (grška, haima, haimat [os] kri + krino delimo, razdelimo) je volumsko razmerje oblikovanih elementov krvi in ​​plazme. G. h. Predstavlja idejo o celotnem volumnu eritrocitov, označuje stopnjo hemo-koncentracije in hemodilacije (glej) za različne bolezni in je eden od kazalcev stopnje resnosti patola, procesa.

Aterosklerotične plošče in kako se jih znebiti

Takšen koncept kot aterosklerotični plaki je neločljivo povezan z aterosklerozo - boleznijo, za katero je značilna patološka sprememba v stenah krvnih žil, zožitev njihovega lumena in posledično krvavitev krvnega obtoka.